Jak moc se zajímáte o zlepšení svého života a zdraví? nová úroveň? Pokud máte skutečný zájem, doporučujeme vám provést komplexní test tolerance sacharidů.

© Depositphotos

Sacharidy ve stravě

Problém je v tom, že všechny organismy jsou individuální a stejné potraviny snášejí úplně jinak. Pro někoho je naprosto normální pít každé ráno mléko spolu s velkým sendvičem s máslem a sýrem. Někomu ale taková snídaně poskytne hrozné nadýmání a nepříjemná plynatost přes den.

© Depositphotos

Pravděpodobně jste už o tom hodně slyšeli intolerance laktózy a lepku. Existuje také intolerance na komplexní sacharidy. Proč se to děje?

© Depositphotos

Faktem je, že někteří lidé mají nedostatek jednoho nebo více základních enzymů ve střevech. Právě jejich absence brání tomu, aby se komplexní sacharidy normálně vstřebávaly. Tuky a sacharidy ve výživě pro úplnou absorpci vyžadují speciální enzymy.

© Depositphotos

Následky pro tělo z takového nedostatku nejsou katastrofální. Pokud však pravidelně konzumujete potraviny, které nejsou normálně tráveny, váš život bude velmi nepříjemný. Hlavní vedlejší účinky budou nadýmání, bolest břicha a silná plynatost, což může způsobit koliku.

© Depositphotos

Pomocí tohoto krátkého seznamu jednoduchých otázek můžete zjistit, zda trpíte nesnášenlivostí komplexních sacharidů:

1. Máte nadváhu?
2. Děláš často cítíte únavu, zvláště po jídle bohatém na sacharidy?
3. Vedete sedavý způsob života?
4. Máte pocit, že nezvládáte chuť k jídlu?
5. Máte často chuť na sladké nebo škrobová jídla? chléb, těstoviny, brambory nebo luštěniny?
6. Točí se vám hlava, když máte hlad?
7. Hladina cukru Je vaše krev vyšší než normálně?
8. trpíš? úzkost, deprese, kožní problémy? Máte hormonální problémy nebo poruchy spánku?

Pokud jste na jednu nebo více otázek odpověděli „ano“, zkuste ze svého jídelníčku vyloučit veškeré obiloviny, luštěniny, škrobovou zeleninu (mrkev, kukuřici, brambory) a ovoce.

© Depositphotos

Po dvou týdnech znovu odpovězte na otázky číslo 2, 5, 6 a 8. Pokud vidíte výraznou změnu, s největší pravděpodobností ano nesnášenlivost komplexních sacharidů.

© Depositphotos

Pokud zjistíte, že máte tuto intoleranci, není to vůbec problém! zdravý nízkosacharidová dieta může pomoci normalizovat krevní tlak a také výrazně snížit chuť na cukr. Pocit neustálého hladu zmizí a vaše pokožka a trávení se znatelně zlepší.

Jak přesně byste měli změnit svůj jídelníček?

Komplexní sacharidová intolerance je nepříjemná věc, ale není na ní nic opravdu děsivého. Zkuste se řídit těmito jednoduchými pravidly a nahraďte potraviny na seznamu variantami s nižším obsahem sacharidů.

Pamatujte, že plynatost může způsobit nejen intolerance sacharidů! Více o příčinách plynatosti se dozvíte na našem webu.

Co ale dělat, když vám tělo selhává v těch nejnepříjemnějších chvílích? My vám to povíme!

Porušení hydrolýzy a absorpce sacharidů se projevuje podobnými příznaky tzv. „fermentativního“, „kyselého“ nebo „osmotického“ průjmu, což je vysvětleno stejnými vývojovými mechanismy.

Klinické příznaky intolerance sacharidů

Častá (8-10krát denně nebo více) řídká, pěnivá stolice s velkou vodnatou skvrnou a

kyselý zápach;

Nadýmání, dunění (nadýmání), bolest břicha („kolika“);

Přítomnost sacharidů ve stolici (více než 0,25 g% u dětí 1 rok života);

Kyselá reakce stolice (pH nižší než 5,5);

Může se vyvinout dehydratace;

Vzácný rozvoj těžké podvýživy

Při absenci nebo nedostatečné aktivitě enzymu, který se účastní hydrolýzy konkrétního sacharidu, disacharidy a/nebo monosacharidy, které se neabsorbují a zůstávají ve střevním lumenu, mají vysokou osmotickou aktivitu, podporují uvolňování vody a elektrolytů do střevního lumenu (osmotický průjem), stimulují horní motilní úseky trávicího traktu, v důsledku čehož jsou přebytečné sacharidy vylučovány do tlustého střeva. V tlustém střevě jsou aktivně fermentovány střevní mikroflórou za tvorby organických kyselin, plynného vodíku, metanu, oxidu uhličitého a vody, což způsobuje plynatost, koliku, zvýšenou peristaltiku a urychluje průchod tráveniny střevem. pH střevního obsahu se mění na kyselou stranu. Změna normálního chemického složení střevního obsahu může přispět k rozvoji dysbiózy.

Nedostatek laktázy (MKN-10: E73) je nejčastější formou deficitu disacharidázy, který se vyvíjí v důsledku poklesu nebo úplné absence enzymu laktáza-florizin hydroláza v enterocytech sliznice tenkého střeva. Tento enzym je jedním z nejzranitelnějších enzymů tenkého střeva. Je umístěn povrchově, jeho koncentrace je mnohem nižší než u jiných parietálních trávicích enzymů. U předčasně narozených dětí (od 28. do 34. týdne gestace) je aktivita laktázy pouze 30 % její hladiny u donošených dětí. Maximální aktivita enzymu je pozorována ve věku 2-4 měsíců.

Klinika

Závažnost klinických příznaků u LN je dána celkovým stupněm snížení aktivity enzymů, množstvím laktózy přijaté s potravou, povahou střevní mikroflóry a také individuální citlivostí bolesti na střevní distenzi plyny.

Existují primární LI, spojené s vrozeným enzymatickým deficitem a sekundární LI, které se vyvíjejí v důsledku poškození enterocytu při infekčních, zánětlivých, autoimunitních onemocněních střeva, stejně jako intolerance laktózy u syndromu „krátkého střeva“.

Nejčastěji se pediatři setkávají s hypolaktázií u dětí v prvních měsících života. Klinické příznaky (nadýmání, kolika, průjem) se u dítěte obvykle objevují ve 3–6 týdnech života, což zřejmě souvisí se zvýšením objemu mléka nebo umělé výživy. V anamnéze takových dětí jsou zpravidla náznaky komplikovaného průběhu těhotenství a porodu (hypoxie), u blízkých příbuzných se často projevují příznaky LI dospělého typu. U kojenců se známkami hypoxického poškození centrálního nervového systému je někdy pozorována tzv. „zácpa“ forma deficitu laktázy, která je charakterizována absencí samostatné stolice za přítomnosti tekuté stolice a dalšími symptomy uvedenými výše. Příznaky u většiny dětí obvykle ustanou za 5–6 měsíců (do doby zavedení doplňkových potravin) a v budoucnu se nevysledují, takže tento typ intolerance laktózy je obtížné klasifikovat jako primární.

Dietní terapie

Přístup k léčbě by měl být diferencován v závislosti na charakteru krmení (přirozené nebo umělé), stupni enzymatického deficitu (alaktázie, hypolaktázie), genezi enzymopatie (primární nebo sekundární) - tab. 35.

Tabulka 35.

Schéma pro korekci deficitu laktázy u dětí prvního roku života

S primární alaktázií novorozenců, což je extrémně vzácné, je dítě okamžitě a zcela převedeno na krmení bezlaktózovou výživou.

Na hypolaktázii, když je dítě kojená snížení množství mateřského mléka je nežádoucí. Nejlepší možností je použití laktázových přípravků („Lactase“, 230 mg v 1 kapsli – 3450 jednotek: 1/4 – 1/2 kapsle nebo „Lactase Baby“ – 700 jednotek v 1 kapsli: 1 – 2 kapsle), které byly předepsány dříve každé krmení, rozpuštění v 1–2 lžičkách. převařené vodě nebo v části preexprimovaného lidského mléka (5-10 ml). Odsáté mléko (nebo voda) s laktázou se dítěti podává před krmením a poté se krmí z prsu.

Pokud je použití enzymu neúčinné (což je obvykle pozorováno při výrazném snížení aktivity laktázy), uchýlí se ke snížení zátěže laktózou nahrazením 1/3 až 2/3 objemu každého krmení bezlaktózovou výživou ( Tabulka 36), po které je dítě přikrmováno lidským mlékem. Bezlaktózová směs se do stravy dítěte zavádí postupně, při každém krmení, během 3–5 dnů se doplní na požadované množství, posuzováno snížením plynatosti, obnovením normální konzistence a frekvence stolice, snížením vylučování sacharidů stolicí a zvýšení pH stolice. Typicky je objem bezlaktózového produktu 30–60 ml na každé krmení.

Tabulka 36.

Chemické složení a energetická hodnota nízkolaktózových a bezlaktózových mléčných přípravků

(ve 100 ml připravené směsi)

bezlaktózové směsi

směsi s nízkým obsahem laktózy

Na umělé krmení měla by být zvolena směs s nízkým obsahem laktózy s množstvím laktózy, které pacient toleruje, aniž by došlo ke vzniku klinických příznaků a zvýšenému vylučování sacharidů stolicí. Nízkolaktózová výživa je postupně nahrazována kojeneckou výživou, která se zavádí do každého krmení. Malé množství laktózy vstupující do tlustého střeva je přirozeným prebiotikem nezbytným pro správnou tvorbu jeho mikroflóry. Laktóza je také jediným zdrojem galaktózy, která vzniká při jejím rozkladu. Galaktóza se používá k syntéze galaktolipidů, včetně cerebrosidů, které jsou nezbytné pro tvorbu centrálního nervového systému a myelinizaci nervových vláken, dále k syntéze mukopolysacharidů (kyseliny hyaluronové), které jsou součástí sklivce a synoviální tekutina.

Pokrmy pro doplňkové krmení Děti prvního roku života s LI jsou připravovány nikoli mlékem, ale nízkolaktózovou nebo bezlaktózovou výživou, kterou dítě dostává. Na první přikrmování (od 4,5 do 5 měsíců) je vhodné předepsat kaše (rýžová, kukuřičná, pohanková) nebo zeleninové pyré s hrubou rostlinnou vlákninou (květák, cuketa, dýně, mrkev) s přídavkem rostlinného oleje; po 2 týdnech se zavádí masová kaše. Průmyslově vyráběné ovocné pyré nebo pečená jablka se předepisují od 4-4,5 měsíce věku. Ovocné šťávy (ředěné vodou 1:1) se do jídelníčku takových dětí zavádějí později, zpravidla v druhé polovině života. U dětí druhého pololetí je možné používat mléčné výrobky, kde je obsah laktózy nevýznamný - tvaroh omytý ze syrovátky, máslo, tvrdý sýr.

Pro primární (konstituční) nedostatek laktázy doživotně je předepsána nízkolaktózová dieta.

Se sekundární hypolaktázií příznaky nedostatku laktázy jsou přechodné. Po dosažení remise základního onemocnění po 1–3 měsících by proto měla být dieta postupně rozšiřována o zavádění mléčných přípravků s obsahem laktózy, pod kontrolou klinických příznaků (průjem, plynatost) a vylučování sacharidů stolicí.

Vrozený nedostatek sacharázy-izomaltázy je mezi Evropany poměrně vzácným onemocněním a dědí se autozomálně recesivním způsobem. Nedostatek enzymů není život ohrožující stav. Poprvé se objevuje, když je do stravy dítěte zavedena sacharóza (ovocné šťávy, pyré, slazená voda nebo čaj), méně často škrob a dextriny (kaše, bramborová kaše) ve formě těžkého „sacharidového“ průjmu s krizemi dehydratace. S věkem děti často získávají schopnost tolerovat zvyšující se objemy dextrinů, škrobu a sacharózy bez zvýšení aktivity enzymů, což je spojeno se zvětšením absorpčního povrchu sliznice. Často se u pacientů vyvine averze na sladká jídla, ovoce a škrobová jídla, to znamená, že dochází k samoregulaci příjmu sacharózy do těla dítěte.

Jakékoli poškození střevního epitelu může vést k sekundárnímu nedostatku tohoto enzymu (infekční enteritida, giardiáza, celiakie, radiační enteritida). V tomto případě aktivita enzymu neklesne na extrémně nízkou úroveň, jak se to děje u primárního nedostatku.

Dietní terapie

Základem dietní terapie tohoto stavu je vyloučení sacharózy a někdy i snížení množství škrobu a dextrinů ve stravě. Při primárním (vrozeném) deficitu sacharázy-izomaltázy děti zpravidla dobře snášejí laktózu se sekundárním (postinfekčním) deficitem, nesnášejí laktózu, tzn. vyvine se u nich kombinovaný deficit disacharidázy. Proto při výběru vzorce pro dítě s hlavní V případech deficitu sacharázy-izomaltázy je výhodné co nejvíce zachovat kojení a při jeho absenci je nutné předepisovat kojeneckou výživu s laktózovou sacharidovou složkou.

Děti s nedostatkem sacharázy-izomaltázy nesnášejí ovoce, bobule, zeleninu, šťávy s vysokým obsahem sacharózy (broskve, meruňky, mandarinky, pomeranče, meloun, cibule, červená řepa, mrkev), stejně jako potraviny bohaté na škrob (kaše, brambory, chléb, želé). Doporučuje se začít zavádět doplňkové potraviny s pyré, které neobsahují prakticky žádnou sacharózu a škrob (tabulka 37).

Tabulka 37.

Zelenina a ovoce obsahující minimální množství sacharózy a škrobu

Jídlo můžete osladit glukózou nebo fruktózou. Ve druhém roce života je obvykle možné rozšířit jídelníček o zavedení malého množství potravin obsahujících škrob (zelenina, obiloviny, brambory).

Na sekundární intolerance sacharózy, délka jejího vyloučení závisí na závažnosti základního onemocnění a úspěšnosti léčby. Deficit sacharidů se doporučuje kompenzovat parenterálním a/nebo enterálním podáním roztoků glukózy. Doba eliminace sacharózy je na rozdíl od laktózy kratší a může být omezena na 10 - 15 dní.

Nesnášenlivost škrobu se může vyskytnout u nedonošených kojenců a dětí v prvních šesti měsících života, u kterých je aktivita pankreatické amylázy fyziologicky snížena, dále u exokrinní pankreatické insuficience, proto nejsou indikovány k podávání směsí, které obsahují škrob jako součást sacharidovou složku.

Na vrozený (primární) malabsorpce glukózy - galaktózy dochází k defektu v transportních systémech kartáčkového lemu enterocytů, přičemž není narušena aktivita disacharidáz a hydrolýza sacharidů. Tato vzácná patologie se dědí autozomálně recesivním způsobem; se projevuje jako hojný průjem a dehydratace po prvním krmení novorozence. Nahrazení mléka bezlaktózovou a bezmléčnou výživou nemá žádný efekt. Jediným monosacharidem, který se může v tenkém střevě vstřebat, je fruktóza. Lékem volby je převedení dítěte na totální parenterální výživu. Na pozadí parenterální výživy začíná krmení dávkovaným podáním 2,5% roztoku fruktózy, jehož koncentrace se při absenci průjmu zvyšuje na 7 - 8%. Dále se přidá zdroj bílkovin (proteinový přípravek nebo masové pyré), tuk (rostlinný olej nebo tuková emulze, počínaje 1-2 kapkami). Do budoucna se jídelníček rozšiřuje o pyré ze zeleniny obsahující fruktózu. Prognóza onemocnění s totální glukózo-galaktózovou malabsorpcí je velmi závažná. Přeživší děti s částečným defektem glukózo-galaktózového transportního systému trpí chronickým průjmem a mají opožděný fyzický vývoj.

Získaná intolerance na monosacharidy se projevuje jako těžký chronický průjem s opožděným fyzickým vývojem. Může doprovázet průběh těžkých střevních infekcí u dětí v prvních měsících života s nepříznivým premorbidním pozadím a vzniká v důsledku atrofie klků střevní sliznice u celiakie, nesnášenlivosti bílkovin kravského mléka a bílkovin- nedostatek kalorií. Průjem dítěte se zlepší, když se postí, a vrátí se, když se obnoví orální krmení. Charakteristickými znaky jsou nízké pH a vysoké koncentrace glukózy a galaktózy ve stolici. Terapie bezlaktózovými a bezmléčnými přípravky je neúčinná.

Získaná intolerance monosacharidů je přechodný stav, má však celkový charakter: glukóza, galaktóza, fruktóza se nevstřebávají, je narušena hydrolýza di- a polysacharidů. Perorální rehydratace standardními roztoky je neúčinná kvůli glukóze, kterou obsahují. Stav vyžaduje převedení na totální parenterální výživu.

Orální podávání glukózy se zahajuje opatrně, 2,5% roztokem na pozadí stabilního stavu a nepřítomnosti průjmu, s postupným zvyšováním koncentrace roztoku. Při dobré snášenlivosti 5% směsi glukózy lze parenterální výživu přerušit. Zavedení vyšších koncentrací glukózy a škrobu může opět vyvolat průjem, který vyžaduje opakované vykládání. Po dosažení dobré tolerance ke glukóze, dextrinům a škrobu se postupně zavádějí roztoky sacharózy, počínaje 3–5% koncentrací, ovocným pyré, šťávami zředěnými vodou 1:1 a nejdříve po 1–2 měsících můžete zkuste zavést kojeneckou výživu se středně sníženou koncentrací laktózy.

Nestrávené sacharidy, které plní naše střeva, způsobují příznaky potravinové intolerance. Nejčastěji netolerujeme disacharidy, mezi které patří:

Laktóza je mléčný cukr oddělený enzymem laktáza;

Sacharóza – řepný a třtinový cukr štěpený sacharózou;

Maltóza, rozložená maltázou.

Abyste pochopili, co je to intolerance disacharidů, musíte se seznámit s procesem trávení. V první fázi jsou komplexní sacharidy nacházející se v kaši, těstovinách nebo chlebu štěpeny enzymem alfa-amyláza, produkovaným slinnými žlázami. V důsledku toho zbývající enzymy - laktáza, sacharáza a maltáza - rozkládají disacharidy na monosacharidy. Laktáza štěpí laktózu, sacharóza štěpí sacharózu a maltáza štěpí maltózu. Tyto enzymy se nacházejí v okraji buněk střevních klků. Stojí za to se zde zastavit a věnovat pozornost struktuře střevních klků.

Obrázek 8. Řez střevních klků

Monosacharidy – glukóza a fruktóza – vstupují do krve. Glukóza je nezbytná pro správné fungování lidského těla, protože tvoří základ mnoha významných změn, které v něm probíhají.

Pokud dojde k narušení procesu metabolismu a vstřebávání disacharidů, částice cukru nahromaděné převážně v tlustém střevě jsou částečně eliminovány při vyprazdňování a částečně zůstávají ve střevě. To vede ke zvýšení osmotického tlaku a fermentaci prováděné bakteriemi. Fermentací vzniká nadměrné množství organických kyselin s krátkým řetězcem, které dráždí střevní sliznici a způsobují střevní motilitu, což vede k těžkým průjmům. Tato fermentace způsobuje, že stolice má kyselý, octový zápach. Hromadící se plyny vedou k nadýmání, bolestem břicha a fekální inkontinenci při vyprazdňování. Velké množství plynů urychluje střevní peristaltiku, což způsobuje zvýšení frekvence stolice - z několikanásobků na deset. V kojeneckém věku to může vést k dehydrataci a zhoršenému vstřebávání živin. Příznaky intolerance disacharidů nejčastěji ustupují s věkem. U starších dětí a dospělých je častější nadýmání, bolesti břicha, příznak „transfuze tekutin“ ve střevech a fekální inkontinence.

Obrázek 9. Průřez komplexními sacharidy

Je jich několik metody diagnostiky disacharidové intolerance:

Vyšetření stolice(zkouší se hladina pH, přítomnost cukru a organických kyselin).

Provádí se ihned po získání čerstvého vzorku stolice, aby se zabránilo fermentaci bakteriemi. Test je založen na zjištění přítomnosti zbytkových látek ve stolici. Patří sem nestrávené cukry (jako je laktóza, glukóza, galaktóza, fruktóza, pentóza). Kvůli nedostatku enzymů a vlivem bakterií procházejí fermentací v tlustém střevě. V důsledku toho vznikají organické kyseliny s krátkým řetězcem a dochází k okyselení stolice. Jeho pH se pak stává< 5,5 (правильный уровень pH – 7,0–7,5). Другие исследования проводятся на пробе стула с суточного сбора.

Test na intoleranci laktózy a fruktózy.

Pacientovi je podáván roztok laktózy v množství 2 gramy/kg tělesné hmotnosti (ne více než 50 gramů). Proto se po dvou hodinách (v 30minutových intervalech) vyšetří koncentrace glukózy v krvi. Správné zvýšení hladiny glukózy v krvi by mělo být v souladu s hladinou před podáním roztoku o 20 mg %. Vyšetření se provádí nalačno (12 hodin před vyšetřením nesmíte jíst).

Dechová zkouška vodíkem.

Provádí se pomocí zařízení podobného dechovému analyzátoru. Vzduch je vydechován trubicí a odečítá se výsledek. Proto musíte připravit roztok s laktózou a dát ho pacientovi k pití. Dvě hodiny po podání roztoku se měří koncentrace vodíkových částic ve vydechovaném vzduchu. Koncentrace vodíku > 20 ppm (částic) ukazuje na sníženou aktivitu laktázy ve sliznici trávicího traktu.

Bakterie mléčného kvašení nahrazují nezpracovanou laktózu vodíkem, který se přes střevní sliznici dostává do krevního oběhu, a tedy do plic. Pokud je rozdíl mezi první zaznamenanou hodnotou a maximální hodnotou naměřenou po užití roztoku laktózy 20 ppm, znamená to, že tělo nezpracovává laktózu. Studie také věnuje pozornost příznakům, které pacient pociťuje, jako je plynatost, příznak „transfuze tekutin“ ve střevech. Bohužel tento test nemusí být zcela spolehlivý, například v případě, kdy narušená bakteriální flóra sama produkuje vodík.

Genetické testování intolerance laktózy– přítomnost genu LCT, stejně jako intolerance fruktózy – nepřítomnost genu ALDOB.

Pozitivní výsledek LCT spolu se známkami intolerance laktózy svědčí o tom, že pacient neprodukuje enzym laktázu, který je zodpovědný za jeho odbourávání z mléčných výrobků. Zdá se, že pozitivní výsledek na přítomnost genu ALDOB spolu s příznaky intolerance fruktózy svědčí o nedostatečné toleranci k fruktóze, jako je zelenina. Genetické testy se provádějí ze slin nebo krve. Jsou drahé, ale pro pacienta nejbezpečnější a méně bolestivé.

V ordinaci diagnostikuji potravinové intolerance na základě genetického testování a analýzy symptomů. Žádám každého pacienta, aby vyplnil deník příznaků. Smyslem deníku je sledovat své tělo a zaznamenávat komentáře do speciálně připravené formy.

Přidáno níže návod, jak si vést deník příznaků:

Denně vyplňujeme deník, zaznamenáváme přesné datum.

Zapisujeme si všechna jídla, která během dne sníme. Navrhuji zařadit do jídelníčku více nesnesitelných potravin. Můžeme je testovat po dobu jednoho týdne a zaznamenávat příznaky s hodnocením zvýšených pocitů. Pokud například testujeme intoleranci laktózy, pijeme více sladkého mléka než obvykle a jíme více mléčných výrobků. Není třeba vytvářet takovou provokaci v případě okamžité reakce na přijaté jídlo, protože to může vést k anafylaktickému šoku. Denník příznaků by měl zahrnovat ty potraviny, které způsobují opožděné reakce, to znamená reakce, ke kterým dochází 72 hodin po expozici alergenu.

Intenzita každého příznaku je hodnocena v bodech na stupnici od 1 do 10, přičemž 10 jsou nejintenzivnější příznaky. Body označujeme tak, že je napíšeme k hodnocenému atributu.

Proto je nutné testovaný produkt vyloučit ze stravy a sledovat změnu intenzity vjemů. Test provádíme nejméně o šest týdnů později. Doporučuji pacientům prodloužit dobu testování na tři měsíce.

(Viz: „Deník příznaků intolerance“ na konci knihy: Tabulky I–IV.)

Výše uvedený způsob vedení deníku příznaků platí pro všechny intolerance popsané v této příručce. Rozpracované deníky se liší popisem příznaků podle toho, k jaké intoleranci se vztahují. Při intoleranci laktózy a fruktózy se totiž objevují jiné příznaky než při intoleranci histaminu nebo lepku.

V. Kaibysheva 1, E.K. Baranská 2

1 Federální státní rozpočtová vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání „Ruská národní výzkumná lékařská univerzita pojmenovaná po. N.I. Pirogov“ z Ministerstva zdravotnictví Ruska, Moskva, Ruská federace

2 Ústav propedeutiky vnitřních nemocí, Lékařská fakulta, První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. JIM. Sechenov“ (Sechenov University) Ministerstvo zdravotnictví Ruska, Moskva, Ruská federace

Účel recenze. Nastínit moderní představy o etiologii a patogenezi potravinové intolerance, analyzovat moderní strategie pro diagnostiku a léčbu sacharidové intolerance.

Základní ustanovení. U pacientů, kteří pociťují bolesti břicha, průjem, nadýmání, při absenci organických onemocnění je nutné vyloučit intoleranci složek potravy, především sacharidů. V případě potvrzení potravinové intolerance je vysoce účinnými metodami léčby úprava diety s vyloučením intolerantních potravin a přidání vhodných enzymatických přípravků do léčebného režimu.

Závěr. Sacharidová intolerance je často příčinou bolestí břicha, nadýmání, průjmů u prakticky zdravých lidí a pacientů s funkčními onemocněními trávicího traktu. Včasná identifikace netolerovatelné složky potravy a její vyloučení z jídelníčku může výrazně snížit závažnost existujících příznaků.

Klíčová slova: intolerance sacharidů, nedostatek laktázy, hypolaktázie dospělých, flatulence, alfa-galaktosidáza.

Nesnášenlivost sacharidů

V.O. Kaybysheva 1, Ye.K. Baranská 2

1 Federální státní autonomní vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání „Pirogov Russian National Research Medical University“, Moskva, Ruská federace

2 Předseda propedeutiky interních nemocí, lékařská fakulta, Federální státní autonomní vzdělávací instituce vysokého školství I.M. Sechenov První moskevská státní lékařská univerzita Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, Moskva, Ruská federace

Cíl recenze. Prezentovat moderní pojetí etiologie a patogeneze potravinové intolerance, analyzovat moderní strategii diagnostiky a léčby sacharidové intolerance.

Klíčové body. Pacienti, u kterých se objevily bolesti břicha, průjem, plynatost bez přítomnosti organických onemocnění, by měli být vyšetřeni, aby se vyloučila intolerance složek výživy, především sacharidů. Pokud byla potravinová intolerance potvrzena, měly by být aplikovány vysoce výkonné léčebné metody včetně úpravy stravy s vyloučením nesnášenlivých potravinových produktů, přidáním specifických enzymatických přípravků do léčebného režimu.

Závěr. Sacharidová intolerance má za následek bolesti břicha, plynatost a průjem u obecně zdravé populace a pacientů s funkčními gastrointestinálními chorobami. Včasná detekce integrovaného agens a jeho eliminace z krmné dávky zajistí významné snížení závažnosti symptomů. Klíčová slova: sacharidová intolerance, deficit laktázy, hypolaktázie dospělých, meteorismus, alfa-galaktosidáza.

Kaibysheva Valeria Olegovna- Kandidát lékařských věd, vedoucí výzkumný pracovník ve výzkumné laboratoři chirurgické gastroenterologie a endoskopie Ruské lékařské univerzity národního výzkumu. N.I. Pirogova, gastroenterolog, Městská klinická nemocnice č. 31, Moskva. Kontaktní informace: [email protected]; 119415, Moskva, st. Lobačevskogo, 42

Kaybysheva Valeria O. - MD, vedoucí vědecký pracovník, laboratoř chirurgické gastroenterologie a endoskopie, Pirogov Russian National Research Medical University, gastroenterolog Městské nemocnice č. 31, Moskva. Kontaktní informace: [email protected]; 119415, Moskva, ulice Lobachevskogo, 42

Baranská Elena Konstantinovna- doktor lékařských věd, profesor, laureát vlády Ruské federace v oblasti vědy a techniky, profesor Kliniky propedeutiky vnitřních nemocí LF - postgraduální příprava vyškolených lékařů v oboru "Gastroenterologie" , Klinika propedeutiky vnitřních nemocí, gastroenterologie a hepatologie pojmenovaná po. V.Kh. Vasilenko federální státní autonomní vzdělávací instituce vysokoškolského vzdělávání „První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. JIM. Sechenov" (Sechenovská univerzita)

Baranskaya Yelena K. - MD, PhD, profesorka, nositelka ceny vlády Ruské federace v oblasti vědy a techniky, profesorka, fakulta postgraduálního vzdělávání praktických lékařů v gastroenterologii; Vasilenko Klinika vnitřních nemocí propedeutiky, gastroenterologie a hepatologie, Univerzita Sechenov

Úvod

Stravování je životně důležitá lidská potřeba, nezbytná k doplnění energetických zásob, udržení životních funkcí, zajištění syntetických procesů, růstu a zrání organismu. Důležitým faktorem lidské výživy je požitek z jídla. Potravinové produkty tím, že dodávají tělu potřebné vitamíny, minerály, bílkoviny, tuky a sacharidy, působí na něj hojivě a slouží jako médium pro rozvoj mikrobioty. Složky potravy přitom mohou způsobovat podráždění sliznice trávicího traktu (GIT) a dokonce vyvolat rozvoj závažných onemocnění, obecně spojovaných obecným pojmem „nežádoucí účinky na složky potravy“.

Nežádoucí účinky na jednotlivé složky potravinářských výrobků jsou skupinou onemocnění charakterizovaných výskytem klinických příznaků z trávicího traktu a také mimostřevních projevů několik hodin, dnů, někdy i týdnů po požití určitých potravin.

Podle moderních konceptů se mohou nežádoucí reakce na potraviny vyvinout jako potravinové alergie, autoimunitní onemocnění a potravinová intolerance.

Imunitní systém hraje klíčovou roli v patogenezi potravinových alergií a autoimunitních onemocnění. Při potravinové alergii na určité složky potravinových produktů, obvykle na určité proteiny, tedy dochází k aktivaci adaptivního imunitního systému, která probíhá jako okamžitá hypersenzitivní reakce s tvorbou protilátek IgE a IgG4. U potravinových alergií není doba od požití alergenového produktu do nástupu klinických příznaků delší než několik hodin.

Morfologické změny ve stěně tenkého střeva při potravinových alergiích jsou reprezentovány zvýšením počtu eozinofilů v lamina propria sliznice.

Nejvýraznějším a nejstudovanějším příkladem onemocnění, jejichž patogeneze je založena na autoimunitním procesu s produkcí zkříženě reagujících autoprotilátek, je celiakie, jejímž spouštěčem je konzumace cereálních produktů obsahujících protein gliadin. V periferní krvi pacientů s celiakií se nacházejí autoprotilátky třídy IgA a IgG proti strukturám extracelulární matrix, včetně endomysia (pojivová tkáň obklopující prvky hladkého svalstva střevních krypt) a retikulin, autoprotilátky proti tkáňové transglutamináze ( enzym zapojený do metabolismu lepku), protilátky proti gliadinu. Morfologickým substrátem pro celiakii je masivní lymfoplasmacytická infiltrace sliznice tenkého střeva, atrofie klků a hyperplazie krypt. Od užití spouštěcího přípravku do výskytu klinických a morfologických změn uplyne alespoň několik týdnů.

Patologické reakce na složky potravy mohou nastat bez účasti imunitního systému. V tomto případě mluvíme o tzv. potravinové intoleranci.

Potravinová intolerance je skupina onemocnění, jejichž klinickými projevy jsou bolesti a distenze břicha, nadýmání, průjem, vyskytující se několik hodin po požití určitých potravin (zpravidla sacharidů) v důsledku nedostatku nebo absence trávicích enzymů podílejících se na jejich metabolismu resp. vstřebávání. Při potravinové intoleranci nelze i přes přítomnost výrazných klinických příznaků z trávicího traktu zjistit změny v periferní krvi, na sliznici tenkého a tlustého střeva nejsou žádné morfologické změny (obr. 1). ).

Obr. 1. Klasifikace patologických reakcí na živiny

Celiakie a potravinové alergie jsou dobře prostudovaná onemocnění, zatímco potravinová intolerance je lékařům málo známá kvůli nedostatku specifických laboratorních markerů a referenčních metod pro instrumentální diagnostiku. Typicky jsou pacienti s potravinovou intolerancí diagnostikováni s „funkční dyspepsií“ nebo „syndromem dráždivého tračníku“ a léčeni bez zohlednění možného vlivu potravy na výskyt příznaků.

Nesnášenlivost sacharidů

V klinické praxi je nejčastěji pozorována intolerance sacharidů (fruktóza, laktóza, fruktany a galaktany aj.). Zajímavé je, že k proteinové intoleranci prakticky nedochází, protože reakce imunitního systému se nejčastěji rozvíjejí při příjmu bílkovin (celiakie, potravinové alergie).

Závažnost problému intolerance sacharidů je dána především tím, že za poslední desetiletí vzrostla spotřeba sacharidů (především díky stolnímu cukru) o 900 %, což vedlo ke katastrofálnímu nárůstu počtu pacientů s obezita, diabetes mellitus a extrémně vysoká prevalence intolerance sacharidů. Podle nejnovějších statistik potravinová intolerance postihuje přibližně 20 % světové populace, z nichž ¾ uvádějí sacharidy jako spouštěč příznaků.

Problém intolerance sacharidů je naléhavý zejména u pacientů se syndromem dráždivého tračníku (IBS), protože až 50–84 % z nich tvrdí, že výskyt nebo zvýšení závažnosti symptomů z gastrointestinálního traktu souvisí s příjmem potravin obsahujících sacharidy, jako je laktóza, fruktóza, fruktany, galaktany atd.

Tabulka 1. Potraviny nejčastěji spojené s příznaky potravinové intolerance

Obr. 2. Klasifikace intolerance sacharidů. Část 1

Podle výsledků populačních studií mezi špatně tolerovanými potravinami obsahujícími jednoduché a komplexní sacharidy pacienti s IBS nejčastěji zaznamenávají ovoce a zeleninu, čerstvý pšeničný chléb, luštěniny, cibuli, česnek, alkohol a mléko (tabulka 1).

Klasifikace

Sacharidová intolerance může být vrozená: nepřítomnost nebo nedostatečná syntéza toho či onoho enzymu odpovědného za metabolismus nebo transport sacharidů přes membránu enterocytu je podmíněna geneticky a projevuje se již od narození (obr. 2). Mezi vrozené stavy patří například vrozený nedostatek laktázy a sacharázy/izomaltázy, malabsorpce glukózy/galaktózy.

Existují onemocnění, u kterých se geneticky podmíněný enzymatický deficit vyskytuje pouze u dospělých (hypolaktázie dospělých) (viz obr. 2). Navíc nesnášenlivost některých sacharidů nemusí být způsobena absencí enzymu v těle, ale jeho nízkou funkční aktivitou. V tomto případě se příznaky potravinové intolerance objevují při nadměrné konzumaci určitého sacharidu. Nejčastěji se příznaky intolerance sacharidů rozvíjejí výše popsaným mechanismem při konzumaci velkého množství potravin obsahujících fruktózu (ovoce), trehalózu (houby), sorbitol, fruktany a galaktany (zelenina, ovoce) (obr. 3).

Patogeneze

Normální fyziologie trávení sacharidů zahrnuje proces trávicích enzymů štěpících disacharidy, oligosacharidy a polysacharidy na monosacharidy. Slinné žlázy a pankreas produkují amylázu, která štěpí škrob a glykogen (polysacharidy skládající se z molekul glukózy) na disacharid maltózu. Disacharidázy kartáčového lemu tenkého střeva metabolizují disacharidy na monosacharidy: laktáza štěpí mléčný cukr laktózu na molekulu glukózy a molekulu galaktózy, maltáza - disacharid maltóza na 2 molekuly glukózy, sacharáza - sacharóza na glukózu a fruktózu, trehaláza - trehalózu na 2 molekuly glukózy. Výsledné monosacharidy glukóza, fruktóza, galaktóza jsou transportovány přes membránu enterocytů pomocí transportních nosných proteinů.

V případě geneticky podmíněné absence enzymu nebo transportního proteinu nebo jejich snížené funkční aktivity molekuly sacharidů nepodléhají dostatečnému metabolismu a absorpci. Neabsorbované sacharidy s výrazným osmoticky aktivním účinkem způsobují zadržování tekutin v lumen tenkého střeva, zrychlení střevní peristaltiky a rozvoj osmotického průjmu. Sacharidy, které se dostávají do lumen tlustého střeva v nestrávené formě, jsou metabolizovány bakteriálními enzymy mikroflóry tlustého střeva za vzniku mastných kyselin s krátkým řetězcem (SCFA), kyseliny mléčné, oxidu uhličitého, metanu, vodíku a vody, což způsobuje podráždění tlustého střeva a aktivace jeho motility. Tvorba velkého množství plynů v lumen tlustého střeva zase vede k bolesti a nadýmání.

Obr. 3. Sto klasifikace intolerance. Část 2

Klinický obraz

Klinický obraz potravinové intolerance je extrémně nespecifický a zahrnuje jak střevní symptomy, charakteristické pro mnoho gastrointestinálních onemocnění, tak mimostřevní. Nejtypičtějšími stížnostmi pacientů s intolerancí sacharidů jsou bolesti břicha (68 %), nadýmání a zvětšení břicha, distenze, vodnatý průjem (33 %), nevolnost a zvracení. Je důležité poznamenat, že navzdory takto výraznému klinickému obrazu obvykle chybí zánětlivé a jiné morfologické změny ve stěně tlustého střeva s intolerancí sacharidů.

Příznaky jako bolest kloubů a kostí (11 %), fibromyalgie, svalová hypertonicita (34 %), necitlivost paží a nohou (20 %), chronická únava (33 %), bolesti hlavy a migrény, ospalost, poruchy pozornosti, deprese ( 22 %), hyperaktivita, ataxie, erytém a ekzém, vypadávání vlasů, jsou také v literatuře popisovány jako možné projevy intolerance sacharidů. Neexistuje žádný přímý důkaz o souvislosti mezi rozvojem extraintestinálních symptomů a intolerancí sacharidů. Výskyt extraintestinálních symptomů je v tomto případě spojen s toxickými metabolity vznikajícími při bakteriální fermentaci sacharidů, které se do tlustého střeva dostávají nestrávené.

Existuje také teorie, která vysvětluje mimostřevní projevy potravinové intolerance fenoménem tzv. „syndromu děravého střeva“. Hovoříme o zvýšení trans- a paracelulární permeability sliznice tenkého střeva v důsledku škodlivého působení velkomolekulárních látek, které neprošly řádným enzymatickým rozkladem. Zvýšení permeability střevní bariéry pro imunogenní proteiny vede k jejich vstupu do krevního řečiště a rozvoji imunitně indukovaného zánětu v periferních tkáních.

Nesnášenlivost mléka (nedostatek laktázy, hypolaktázie)

Intolerance mléka a mléčných výrobků je příkladem malabsorpce laktózy spojené s absencí nebo nedostatečnou aktivitou enzymu enterocytárního kartáčkového lemu, laktázy.

Vrozený nedostatek laktázy je charakterizován úplnou neschopností produkovat laktázu, projevuje se od narození a jde o extrémně vzácné onemocnění s autozomálně recesivním způsobem dědičnosti (popsáno pouze 40 případů).

Konstituční deficit laktázy (hypolaktázie u dospělých) se projevuje geneticky podmíněným poklesem aktivity laktázy při přechodu na dietu dospělých se současným zvýšením aktivity sacharázy/izomaltázy, která štěpí disacharidy sacharózu a maltózu.

Je pozoruhodné, že nedostatek laktázy je pozorován u 80 % Afroameričanů a více než 90 % Asiatů, zatímco 80 % bělochů v severoevropských zemích produkuje laktázu v dostatečném množství po celý život. Prevalence deficitu laktázy mezi dospělou populací Ruska je 16–18 %, ale existují důkazy, že u některých severních národů (Něnců) dosahuje prevalence hypolaktázie u dospělých 90 %.

Hypolaktázie u dospělých je způsobena přítomností polymorfismu genu laktázy LCT (gen LACTASE), konkrétně jeho regulační oblasti MCM6 (Minichromosome Maintenance Complex komponent 6), která kóduje aminokyselinovou sekvenci enzymu laktázy. Nejběžnější varianta polymorfismu c.-13910C je spojena s poklesem syntézy enzymu mRNA ve srovnání s variantou polymorfismu c.-13910T, jejíž nosiče dobře tráví laktózu. Nyní je k dispozici genetické testování pro detekci polymorfismů specifikovaného genu v homozygotní nebo heterozygotní formě spojené s intolerancí laktózy.

Kromě geneticky podmíněného deficitu laktázy se u pacientů s onemocněním tenkého střeva (celiakie, Crohnova choroba, akutní gastroenteritida) může objevit tzv. sekundární deficit laktázy.

Patogeneze deficitu laktázy přesně opakuje výše popsané mechanismy vývoje intolerance na jiné sacharidy: při nedostatečné aktivitě laktázy zůstává nestrávená laktóza ve střevním lumen a má výrazný osmotický účinek. Laktóza se po vstupu do tlustého střeva stává živným substrátem pro mikroorganismy, které ji fermentují na SCFA, kyselinu mléčnou, oxid uhličitý, metan, vodík a vodu, což vede k rozvoji bolesti, nadýmání a osmotického průjmu. Charakteristické příznaky intolerance laktózy se obvykle objevují 1–2 hodiny po konzumaci mléčných výrobků. Závažnost klinických příznaků deficitu laktázy se značně liší v závislosti na množství přijímané laktózy, stupni deficitu laktázy, enzymatické aktivitě střevní flóry (bakterie s aktivitou beta-galaktasidázy snižují závažnost příznaků), individuálních charakteristikách citlivost tlustého střeva a psychologické aspekty.

Terapie deficitu laktázy spočívá v úplném vyloučení mléka a mléčných výrobků ze stravy na 2–4 ​​týdny s jejich postupným zaváděním v malých množstvích. Dospělí lidé s konstitučním deficitem laktázy jsou obvykle schopni absorbovat až 12 g laktózy, což odpovídá jednomu šálku mléka (přibližně 250 ml), zvláště pokud bylo mléko přijato současně s jiným jídlem. Vypití 400–500 ml nebo více mléka najednou způsobuje u pacientů s hypolaktázií závažné příznaky.

Při konstitučním a sekundárním nedostatku laktázy fermentované mléčné výrobky prakticky nezpůsobují příznaky intolerance, protože obsahují bakteriální laktázu. Z kysaných mléčných výrobků je třeba dát přednost jogurtu, protože termofilní streptokok z mléka (Streptococcus thermophilus) a mléčný bulharský bacil (Lactobacillus bulgaricus) mají výraznou laktázovou aktivitu. Bakteriální laktáza produkovaná jogurtovými kulturami je podle moderních koncepcí jedním z určujících faktorů, který zlepšuje vstřebávání laktózy při konstitučním a sekundárním deficitu laktázy.

Navíc ve studii I. Labayen et al. bylo prokázáno, že díky viskóznější konzistenci jogurtu ve srovnání s mlékem se zpomaluje evakuace obsahu žaludku do dvanáctníku a prodlužuje se doba průchodu střevem, takže laktóza vstupuje do tenkého střeva pomaleji, což má za následek sníženou pravděpodobnost vzniku rozvoj klinických projevů nedostatku laktázy.

Dobrým pomocníkem pro udržení kvality života pacientů s intolerancí mléka je užívání bezlaktózových výrobků (bezlaktózové mléko, jogurty). Strava pacientů na bezlaktózové dietě musí obsahovat potraviny bohaté na vápník, vitamín D a fosfor: brokolice, konzervovaný losos, obohacené šťávy, fazole pinto, špenát, doplňky vápníku v množství 1300 mg/den. Existují i ​​doplňky stravy obsahující enzymy beta-galaktosidázu a laktázu (laktáza baby, lactazar).

Malabsorpce glukózy-galaktózy

Normálně jsou monosacharidy glukóza a galaktóza transportovány přes membránu epiteliálních buněk tenkého střeva do krevního řečiště pomocí proteinu - kotransportéru glukózy a galaktózy a dvou molekul sodíku (SGLT - transportér glukosy sodíku) podél koncentračního gradientu sodíku. Patogeneze glukózo-galaktózové malabsorpce je založena na porušení syntézy proteinů - transportéru těchto monosacharidů, v důsledku čehož glukóza a galaktóza nejsou absorbovány, ale jsou metabolizovány bakteriálními enzymy v tlustém střevě. Výrazný osmoticky aktivní účinek glukózy a galaktózy, který uplatňují, když jsou v lumen tenkého střeva, vede k rozvoji těžkého průjmu a dehydrataci organismu.

Hlavním příznakem onemocnění je vodnatý, pěnivý průjem s kyselou reakcí prostředí (bakteriální fermentace), který se projeví hned po porodu při kojení nebo krmení umělými hmotami s obsahem glukózy a galaktózy. Pacienti dobře snášejí fruktózu.

Diagnostika glukózo-galaktózové malabsorpce se opírá především o charakteristický klinický obraz: časný (ihned po narození) nástup průjmu, nedostatek klinického zlepšení na pozadí bezlaktózové diety. Z instrumentálních výzkumných metod lze využít vodíkový dechový test, který prokáže zvýšení koncentrace vodíku ve vydechovaném vzduchu po požití glukózy, galaktózy nebo laktózy. Biopsie stěny tenkého střeva odhalí nezměněnou vilózní strukturu a normální aktivitu disacharidáz kartáčového lemu, což umožňuje vyloučit deficit laktázy. Ověření diagnózy se provádí na základě výsledků genetického vyšetření na přítomnost mutací genu SLC5A1 (je popsáno 40 mutací).

Léčba glukózo-galaktózové malabsorpce zahrnuje přísnou dietu s vyloučením mléka a mléčných výrobků, jejichž metabolismem vzniká galaktóza, dále cukr a sladkosti, které jsou zdrojem glukózy. Ke konzumaci je povolena zelenina, ovoce, maso, ryby, vejce, tuky, fruktóza, med.

Malabsorpce fruktózy

Dalším typem intolerance monosacharidů je malabsorpce fruktózy. Na rozdíl od glukózo-galaktózové malabsorpce se nejedná o geneticky podmíněné onemocnění, ale je způsobeno tzv. funkčním selháním proteinu přenašeče fruktózy, které se projevuje pouze při nadměrné konzumaci potravin obsahujících fruktózu.

Transport fruktózy přes apikální a bazální membránu enterocytu je normálně prováděn proteiny GLUT-2 a GLUT-5 (rodina transportu glukózy), které jsou závislé na glukóze. To znamená, že proteiny transportující fruktózu jsou aktivovány a integrovány do apikální membrány enterocytu až po aktivaci jiného proteinu transportéru glukózy (SGLT). V tomto ohledu se fruktóza dobře vstřebává (v poměru 1:1) spolu s glukózou, jejíž nedostatek může u každého jedince při konzumaci velkého množství fruktózy vyvolat charakteristické příznaky potravinové intolerance: průjem, bolesti břicha, nadýmání.

Podle výsledků klinických studií je dávka fruktózy, kterou může téměř každý člověk vstřebat, aniž by způsobovala nepříjemné pocity v trávicím traktu, 10–15 g (což odpovídá např. 300 g hrušek, 250 g jablek, 100 g sušených meruněk). Při jednorázovém příjmu více než 50 g fruktózy se pravděpodobnost rozvoje příznaků potravinové intolerance zvyšuje na 50 %. Přidáním cukru (glukózy) do potravin obsahujících fruktózu se výrazně zvyšuje schopnost absorbovat fruktózu.

Je důležité si uvědomit, že alkohol blokuje fruktózový transportní protein (GLUT-5), výrazně snižuje schopnost absorbovat fruktózu, což vede k rozvoji závažných klinických příznaků.

Vrozený nedostatek sacharázy-izomaltázy

Kromě mléčného cukru (laktózy) má obrovský podíl ve stravě moderního člověka běžný potravinářský cukr (sacharóza), disacharid, který se štěpí na glukózu a fruktózu enzymem kartáčkového lemu enterocytů, sacharázou - isomaltázou. Jak název napovídá, tento enzym se také podílí na rozkladu škrobu a maltózy.

Snížená aktivita nebo úplné zastavení syntézy sacharázy/izomaltázy je důsledkem mutací vedoucích k rozvoji vrozeného onemocnění s autozomálně recesivním způsobem dědičnosti (prevalence 1:5000). Je známo několik mutací (p.Val577Gly, p.Gly1073Asp, Phe1745Cys, p.Arg1124X), jejichž identifikace u dětí s chronickým průjmem umožňuje stanovit diagnózu a předepsat správnou léčbu. Alternativní diagnostickou metodou je hodnocení aktivity sacharázy/izomaltázy v biopsiích stěny tenkého střeva provedením dechového testu s uhlíkem značeným C13.

Klinický obraz onemocnění představuje osmotický průjem, jehož závažnost závisí na stupni enzymového deficitu a množství přijímané sacharózy nebo škrobu. Onemocnění se projevuje po ukončení kojení a zavedení škrobu a cukru do stravy.

Léčba vrozeného deficitu sacharázy-izomaltázy je založena na vyloučení všech potravin obsahujících cukr, jablka, meruňky, banány, meloun, grapefruit, mango, pomeranče, ananas a další sladké ovoce, fazole, fazole, hrách a sója jsou také zakázány; . Povolena je veškerá zelenina, kromě brambor a mrkve, mléko a mléčné výrobky, sýry, jogurty s fruktózou, maso, ryby, vejce, tuky, rýže, pšenice, kukuřice, žito, těstoviny, chléb, avokádo, lesní plody, kiwi, citron, granátové jablko , med, fruktóza. Pacientům se doporučuje užívat enzym sacharázu s každým jídlem.

Intolerance trehalózy (funkční snížení aktivity trehalázy)

Dalším disacharidem nalezeným v houbách, řasách a kvasnicích je trehalóza. Navzdory skutečnosti, že trehalóza, stejně jako maltóza a škrob, sestává ze zbytků glukózy, nemůže být štěpena maltázou nebo amylázou. Vzhledem k přítomnosti speciální chemické vazby mezi dvěma zbytky glukózy je nutné působení speciálního enzymu kartáčového lemu enterocytů, trehalázy.

Evolučně je lidské tělo schopno produkovat extrémně malá množství tohoto enzymu, proto při přejídání houbami a dalšími potravinami obsahujícími trehalózu dochází k tzv. funkčnímu enzymovému deficitu a charakteristickým příznakům potravinové intolerance.

Nesnášenlivost galaktanů a fruktanů

Lidské potravinářské výrobky, kromě monosacharidů (glukóza, fruktóza, galaktóza) a disacharidů (sacharóza, laktóza, trehalóza), skládající se z jedné a dvou molekul, obsahují velké molekulární sacharidy, například škrob a glykogen (polymery glukózy) , fruktany (polymery z fruktózy), galaktany (polymery z galaktózy).

Evolučně slinivka a slinné žlázy, stejně jako kartáčkový lem enterocytů, syntetizují dostatečné množství enzymů (amylázy a maltázy), které štěpí škrob a glykogen na molekuly glukózy. Lidé přitom nemají prakticky žádné enzymy, které rozkládají vazby ve fruktanech a galaktanech, které se nacházejí především v ovoci a zelenině. Absence enzymu alfa-galaktosidázy, který štěpí 1- a 6-galaktózové vazby, tedy vede k tomu, že pouze 5–15 % fruktanů a galaktanů z potravy je absorbováno v tenkém střevě. Zbývající část těchto sacharidů vstupuje do tlustého střeva a způsobuje silné nadýmání, bolest a průjem.

Mezitím se fruktany a galaktany nacházejí ve velkém množství v každodenní lidské stravě: fazole (bílá, červená, hnědá), čočka, hlávkový salát, zelí (bílé a červené zelí, růžičková kapusta, květák, brokolice, kedlubny), cibule, česnek, mrkev, řepa, fazole, ořechy, petržel, mouka a moučné výrobky (zejména celozrnná semínka), pistácie, sezamová semínka, sójové boby a sójové výrobky (sojové mléko, tofu), chřest atd.

U pacientů, kteří pociťují závažné příznaky potravinové intolerance při konzumaci zeleniny a ovoce, se doporučuje užívat enzym alfa-galaktosidáza (Orlix®, 1-3 tablety s prvními porcemi jídla). Alfa-galaktosidáza je enzym, který štěpí 1- nebo 6-galaktózové vazby v oligosacharidech a tím zabraňuje procesům, které jsou základem intolerance sacharidů (nadměrná tvorba střevních plynů, rozvoj osmotického průjmu). Optimální dávka je 5 mg (1 tableta) pro svačiny, 10 mg (2 tablety) pro hlavní jídla a 15 mg (3 tablety) pro nadměrnou konzumaci uvedených produktů.

Byla provedena řada klinických studií, ve kterých byla prokázána účinnost alfa-galaktosidázy při nadýmání. Dvojitě zaslepená zkřížená studie hodnotící účinnost alfa-galaktosidázy u jedinců s intolerancí oligosacharidů, kterou provedl T.G. Ganiats a kol. , prokázali statisticky významný pokles frekvence plynatosti u respondentů, kteří navíc dostávali alfa-galaktosidázu. Navíc byly mezi oběma skupinami zjištěny statisticky významné rozdíly již 5 hodin po testovací snídani (p = 0,04).

V randomizované studii provedené M. Hillila et al. , která zahrnovala 125 pacientů s IBS, bylo zjištěno, že ve skupině pacientů užívajících alfa-galaktosidázu po dobu 16 týdnů byl zřetelný trend k poklesu výskytu nadýmání ve srovnání se skupinou s placebem.

V randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studii provedené G. Di Nardo et al. , která zahrnovala 52 dětí s těžkou plynatostí, došlo k významnému poklesu podílu dětí s touto patologií (p = 0,024) při užívání alfa-galaktosidázy po dobu 2 týdnů ve srovnání se skupinou s placebem. Nežádoucí účinky alfa-galaktosidázy nebyly hlášeny.

Proces získání tohoto enzymu zahrnuje kultivaci bakterie E. coli s genem odpovědným za produkci alfa-galaktosidázy. "Orlix®" je zahrnut v ruských doporučeních pro léčbu pacientů s IBS, doporučuje se používat, když jsou dietní omezení neúčinná. Drogu se doporučuje užívat s prvními porcemi jídla obsahujícího zeleninu, ovoce a luštěniny.

Je třeba pamatovat na to, že při intoleranci sacharidů i přes silné bolesti břicha, nadýmání, průjmy nedochází k zánětům ani jiným organickým změnám střevní sliznice. Velkomolekulární sacharidy vstupující do lidského tlustého střeva jsou navíc prebiotika, protože jsou fermentovány bakteriemi za vzniku široké škály konečných metabolitů, které slouží jako substrát pro růst a reprodukci jiných bakterií (symbióza).

Jaké látky vznikají při bakteriálním metabolismu živin do značné míry závisí na charakteru výživy. Fermentace komplexních sacharidů, jako je dietní vláknina a škrob, nastává za tvorby SCFA, například acetátu, propionátu, butyrátu (kyseliny octové, propionové, máselné). SCFA jsou živným médiem pro buňky střevního epitelu, fungují jako signální molekuly, jejich syntéza je nezbytná pro normální fungování gastrointestinálního traktu.

Úlohou SCFA při vyvolávání symptomů je působit na zakončení senzorických nervových vláken. Několik studií tedy ukázalo, že butyrát sodný snižuje závažnost bolesti břicha u pacientů s IBS. Předpokládá se, že snižuje citlivost mechanoreceptorů ve střevní stěně a mění uvolňování neurotransmiterů odpovědných za střevní motilitu.

Je pozoruhodné, že vlastnost některých sacharidů vstupovat do tlustého střeva a obcházet absorpci v tenkém střevě byla základem pro mechanismus účinku osmotických laxativ, například léku "Lactitol" ("Exportal ®"), který složením patří do třídy oligosacharidů, podtřídy disacharidů: jeho molekula se skládá ze zbytků galaktózy a fruktózy. V lidském těle není žádný enzym, který by takovou vazbu rozložil. Díky tomu se laktitol v tenkém střevě nevstřebává, má vysokou osmotickou aktivitu a rychle se dostává do tlustého střeva, kde je štěpen bakteriálními enzymy (jedná se o prebiotikum) za vzniku SCFA, oxidu uhličitého a vody. V důsledku toho se zvětšuje objem obsahu tlustého střeva a zrychluje se jeho vyprazdňování.

Diagnostika potravinové intolerance

Pro většinu složek potravin, které způsobují potravinovou intoleranci, neexistují žádné specifické diagnostické testy (s výjimkou genetického testování) a diagnóza potravinové intolerance se provádí až po vyloučení jiných gastrointestinálních onemocnění (celiakie, pankreatitida, syndrom přemnožení bakterií, střevní infekce , atd.) .

Za „zlatý standard“ v diagnostice intolerance složek potravy je považováno klinicky významné zlepšení zdravotního stavu pacienta nebo úplné vymizení příznaků po odstranění nesnášenlivé složky po dobu 2–4 týdnů do dosažení remise s jejím postupným zavedením do dieta pro stanovení množství, které nezpůsobuje klinické příznaky.

Jednou z nejdůležitějších metod pro diagnostiku intolerance sacharidů je dechový test se zátěží odpovídajícího sacharidu. Její princip je následující. V lidském těle vodík nevzniká při metabolismu potravních látek, ale při fermentaci sacharidů za účasti bakteriálních enzymů vzniká vodík a metan, které se vstřebávají do krve a odvádějí z těla vydechovaným vzduchem. V případě intolerance sacharidů tedy vodíkový dechový test umožňuje odhalit zvýšení obsahu vodíku ve vydechovaném vzduchu po příjmu odpovídajícího sacharidu (laktóza, glukóza, fruktóza, galaktóza) oproti výchozí hladině (před jídlem zatížení).

Testovací metoda zahrnuje povinnou dvoutýdenní přípravu, během níž je vyloučeno užívání antibiotik, probiotik a laxativ a procedury čištění střev. Pacient by neměl jíst 12 hodin před diagnostickým postupem. Procedura se provádí následovně: 5 minut před odběrem roztoku se sacharidy se odebere vzorek vydechovaného vzduchu, poté je pacient vyzván k vypití 50 g vodného roztoku laktózy (fruktóza 25 g, sorbitol 10 g), poté se každých 20 minut odebírají vzorky po dobu 2 hodin vzorky vydechovaného vzduchu a analýza obsahu vodíku (H2) a metanu (CH4) v něm. Jak ukázala studie provedená C.H. Wilder-Smith a kol. , použití vodíkového dechového testu umožnilo identifikovat intoleranci laktózy u 51 % pacientů s funkčními gastrointestinálními poruchami a intoleranci fruktózy u 60 %.

K diagnostice deficitu laktázy existuje i řada dalších testů, například test glykemické zátěže s laktózou: normálně do 60 minut po požití laktózy (1 g na 1 kg tělesné hmotnosti, maximálně však 50 g) hladina glukózy v krvi by se měla zvýšit minimálně o 20 % původní hodnoty (cca 1 mmol/l), pokud se tak nestane, je vyvozen závěr o porušení odbourávání laktózy (hypolaktázie).

V některých případech může pomoci v diagnostickém hledání morfologické vyšetření bioptických vzorků sliznice tenkého střeva se stanovením aktivity disacharidázy.

U vrozených, geneticky podmíněných onemocnění se přesná diagnóza stanoví pomocí genetického vyšetření. Pomocnou metodou pro diagnostiku intolerance sacharidů je stanovení pH stolice, které odhalí zvýšenou kyselost (pH 5,5 a nižší).

Komerční laboratoře navíc nabízejí velké množství dalších metod, které v případě potravinové intolerance nemají žádnou diagnostickou hodnotu. Patří mezi ně krevní test na IgG4, test stolice na dysbiózu, stanovení obsahu SCFA ve stolici atd. Tyto metody by se neměly používat při podezření na potravinovou intoleranci.

Závěr

Příčinou špatného trávení a malabsorpce živin mohou být různá organická onemocnění trávicího traktu (celiakie, chronická pankreatitida, akutní střevní infekce atd.). Pokud je vyloučena organická patologie a přetrvávají příznaky jako bolest břicha, průjem, nadýmání a distenze, je nutné pamatovat na to, že pacient může mít intoleranci na některou složku potravy. Často může pozorná pozornost k pacientovým obtížím a pečlivý sběr anamnézy výrazně zlepšit kvalitu života pacienta pouze individuální úpravou jídelníčku omezením konzumace intolerantních potravin a přidáním vhodných enzymatických přípravků do léčebného režimu.

Seznam literatury / Reference

1. Ivashkin V.T., Sheptulin A.A., Sklyanskaya O.A. Průjmový syndrom. M.: GEOTAR-Medicine; 2002. 185 s. .
2. Korotko G.F. Trávení je přirozená technologie. Krasnodar: Edvi; 2010. 304 s. .
3. Berni Canani R., Pezzella V., Amoroso A. a kol. Diagnostika a léčba intolerance sacharidů u dětí. Živiny 2016, 10;8(3):157.
4. Lomer M.C.E. Etiologie, diagnostika, mechanismy a klinické důkazy potravinové intolerance. Aliment Pharmacol Ther 2015; 41:262-75.
5. Malik V.S., Schulze M.B., Hu F.B. Příjem nápojů slazených cukrem a přibírání na váze: Systematický přehled. Am J Clin Nutr 2006; 84:274-88.
6. Hammer H.F., Hammer J. Průjem způsobený malabsorpcí sacharidů. Gastroenterol Clin N Am 2012; 41:611-27.
7. Bohn L., Storsrud S., Tornblom H. a kol. Gastrointestinální symptomy související s jídlem u IBS jsou běžné a jsou spojeny se závažnějšími symptomy a sníženou kvalitou života. Am J Gastroenterol 2013; 108:634-41.
8. Hayes P.A., Fraher M.H., Quigley E.M. Syndrom dráždivého tračníku: role potravy v patogenezi a léčbě. Gastroenterol Hepatol 2014; 10:164-74.
9. Hayes P., Corish C., O'Mahony E. a kol. Dietní přehled pacientů se syndromem dráždivého tračníku. J Hum Nutr Dieta 2014; 27:36-47.
10. Campbell A.K., Matthews S.B. Bakteriální metabolické „toxiny“: Nový mechanismus pro laktózovou a potravinovou intoleranci a syndrom dráždivého tračníku. Toxikologie 2010; 278:268-76.
11. De Magistris L., Familiari V., Pascotto A. a kol. Změny střevní bariéry u pacientů s poruchami autistického spektra a u jejich prvostupňových příbuzných. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010; 51:418-24.
12. Millward C. Bezlepkové a kaseinové diety pro poruchu autistického spektra. Cochrane Database Syst Rev 2008; 2.
13. Jackson J., Eaton W., Cascella N. a kol. Citlivost na lepek a vztah k psychiatrickým symptomům u lidí se schizofrenií. Schizophr Res 2014; 159(0):539-42.
14. De Magistris L., Familiari V, Pascotto A. a kol. Změny střevní bariéry u pacientů s poruchami autistického spektra a u jejich prvostupňových příbuzných. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010. 51(4):418-24.
15. Peters S.L. Biesiekierski J.R., Yelland G.W. a kol. Randomizovaná klinická studie: lepek může způsobit depresi u subjektů s neceliakální citlivostí na lepek – explorativní klinická studie. Aliment Pharmacol Ther 2014; 39(10):1104-12.
16. Matthews S.B., Waud J.P. Systémová intolerance laktózy: nový pohled na starý problém. Postgrad Med J 2005; 81:167-73.
17. Diekmann L., Pfeiffer K., Naim H.Y. Vrozená intolerance laktózy je spuštěna závažnými mutacemi na obou alelách genu pro laktázu. BMC Gastroenterol 2015; 15:36.
18. Di Rienzo T., D'angelo G., D'aversa F. a kol. Intolerance laktózy: od diagnózy po správnou léčbu. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2013; 17:18-25.
19. Enattah N.S., Sahi T., Savilahti E. a kol. Identifikace varianty spojené s hypolaktázií dospělého typu. Nat Genet 2002; 30:233-7.
20. Khabarova Y., Grigoryeva V., Tuomisto S. et al. Vysoká prevalence laktázové nonperzistence mezi domorodými kočovnými Něnci v severozápadním Rusku. Int J Circumpolar Health 2012 Apr 25;71:1-6.
21. Zhao J., Fox M., Cong Y. a kol. Laktózová intolerance u pacientů s chronickým funkčním průjmem: Role bakteriálního přerůstání tenkého střeva. Aliment Pharmacol Ther 2010; 31:892-900.
22. Tomba C., Baldassarri A., Coletta M. a kol. Je subjektivní vnímání intolerance laktózy ovlivněno psychickým profilem? Aliment Pharmacol Ther 2012; 36:660-9.
23. Mattar R., de Campos Mazo D.F., Carrilho F.J. Intolerance laktózy: diagnóza, genetické a klinické faktory. Clin Exp Gastroenterol 2012;5:113-21.
24. Shaukat A., Levitt M.D., Taylor B.C. a kol. Systematický přehled: efektivní strategie řízení intolerance laktózy. Ann Intern Med 2010 Jun 15;152(12):797-803.
25. Montalto M., Curigliano V., Santoro L. a kol. Management a léčba malabsorpce laktózy. World J Gastroenterol 2006;12(2):187-91.
26. Labayen I., Forga L., González A. a kol. Vztah mezi trávením laktózy, dobou průchodu gastrointestinálním traktem a symptomy u malabsorbérů laktózy po konzumaci mléčných výrobků. Aliment Pharmacol Ther 2001 duben;15(4):543-9.
27. Vallaeys L., van Biervliet S., de Bruyn G. a kol. Vrozená glukózo-galaktózová malabsorpce: Nová delece v genu SLC5A1. Eur J Pediatr 2013; 172:409-11.
28. Bothinah Ghazali, Sultan A. Almedhesh, Ali M. Alsuheel a kol. Vrozená glukózo-galaktózová malabsorpce: Vzácná příčina chronického průjmu. Intern J Med Medical Scienc 2014; 6(2):59-62.
29. Gomara R.E., Halata M.S. Intolerance fruktózy u dětí s bolestí břicha. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47:303-8.
30. Jones H.F., Butler R.N., Brooks D.A. Střevní transport fruktózy a malabsorpce u lidí. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2011; 300:G202-G206.
31. Ledochowsky M., Widner B., Bair H. a kol. Dieta se sníženým obsahem fruktózy a sorbitolu zlepšuje náladu a gastrointestinální poruchy u pacientů s malabsorbérem fruktózy. Scand J Gastroentrol 2000; 35:1048-52.
32. Frieling T. Malabsorpce fruktózy: kolik fruktózy může zdravý subjekt tolerovat? Trávení 2011; 84:269-72.
33. Puntis J.W., Zamvar V. Vrozený deficit sacharázy-izomaltázy: Diagnostické výzvy a odpověď na enzymovou substituční terapii. Arch Dis Child 2015; 100:869-71.
34. Uhrich S., Wu Z., Huang J.-Y. a kol. Za většinu klinických příznaků CSID jsou zodpovědné čtyři mutace v genu SI. J Pediatr Gastroent Nutr 2012; 55 (Suppl 2): ​​S34-S35.
35. Robayo-Torres C.C., Opekun A.R., Quezada-Calvillo R. a kol. 13C-dechové testy na trávení sacharózy u pacientů s vrozeným deficitem sacharázy a isomaltázy a pacientů s doplněním sakrosidázy. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009; 48:412-18.
36. Treem W.R. Klinické aspekty a léčba vrozeného deficitu sacharázy-izomaltázy. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012; 55:S7-S13.
37. Macdonald S. Intolerance sacharidů. In: Shaw V. ed. Klinická dětská dietetika, 4. vyd. Chichester: Wiley Blackwell; 2015. S. 121-3.
38. Murray I.A., Coupland K., Smith J.A. a kol. Aktivita střevní trehalázy v populaci Spojeného království: stanovení normálního rozmezí a účinek onemocnění. Br J Nutr 2000: 83; 241-5.
39. Arola H., Koivula T., Karvonen A.L. a kol. Nízká aktivita trehalázy je spojena s břišními příznaky způsobenými jedlými houbami. Scand J Gastroenterol 1999 září; 34(9):898-903. PubMed PMID: 10522609.
40. Gibson P.R. Historie nízké diety FODMAP. J Gastroenterol Hepatol 2017 březen; 32 (Suppl 1): 5-7. doi: 10.1111/jgh.13685. Posouzení. PubMed PMID: 28244673.
41. Ganiats T.G., Norcross W.A., Halverson A.L. a kol. Zabraňuje Beano plynu? Dvojitě zaslepená zkřížená studie perorální alfa-galaktosidázy k léčbě dietní oligosacharidové intolerance. J Fam Pract 1994; 39(5):441-5.
42. Hillila M., Fakkila M.A., Sipponen T. a kol. Zmírňuje perorální alfa-galaktosidáza příznaky dráždivého tračníku? Scand J Gastroenterol 2016; 51(1):16-21.
43. Di Nardo G., Oliva S., Ferrari F. a kol. Účinnost a tolerance alfa-galaktosidázy při léčbě symptomů souvisejících s plynatostí u dětí. Randomizovaná, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná studie. BMC Gastroenterol 2013; 13:142.
44. Banasiewicz T., Krokowicz L., Stojcev Z. et al. Mikroenkapsulovaný butyrát sodný snižuje frekvenci bolesti břicha u pacientů se syndromem dráždivého tračníku. Kolorektální dis 2013; 15:204-9.
45. Kannampalli P., Shaker R., Sengupta J.N. Butyrát tlustého střeva – algetikum nebo analgetikum? Neurogastroenterol Motil 2011; 23:975-9.
46. Tana C., Umesaki Y., Imaoka A. a kol. Změněné profily střevní mikrobioty a organických kyselin mohou být původem symptomů syndromu dráždivého tračníku. Neurogastroenterol Motil 2010; 22(5):512-9.
47. Monsbakken K., Vandvik P., Farup P. Vnímaná potravinová intolerance u subjektů se syndromem dráždivého tračníku - Etiologie, prevalence a důsledky. Eur J Clin Nutr 2006; 60:667-72.
48. Simren M., Mansson A., Langkilde A.M. a kol. Gastrointestinální symptomy související s jídlem u syndromu dráždivého tračníku. Trávení 2001; 63:108-15.
49. Miller L.E., Tennilä J., Ouwehand A.C. Účinnost a tolerance suplementace laktitolu pro zácpu dospělých: systematický přehled a metaanalýza. Clin Exp Gastroenterol 2014; 7:241-8.
50. Hayes P., Corish C., O'Mahony E., Quigley E.M. Dietní přehled pacientů se syndromem dráždivého tračníku. J Hum Nutr Dieta 2014; 27:36-47.
51. Wilder-Smith C.H., Materna A., Wermelinger C. et al. Testování intolerance fruktózy a laktózy a malabsorpce: vztah se symptomy u funkčních gastrointestinálních poruch. Aliment Pharmacol Ther 2013; 37:1074-83.
52. Saad R.J., Chey W.D. Dechové testy na gastrointestinální onemocnění: skutečný problém nebo jen hodně horkého vzduchu? Gastroenterologie 2007; 133(6):1763-6.

Poruchy hydrolýzy a absorpce sacharidů se projevují podobnými příznaky tzv. „fermentativního“, „kyselého“ nebo „osmotického“ průjmu, který je vysvětlován stejnými vývojovými mechanismy.

Klinické příznaky intolerance sacharidů

Častá (8 - 10krát denně nebo více) řídká, pěnivá stolice s velkou vodní skvrnou a kyselým zápachem;

Nadýmání, dunění (nadýmání), bolest břicha (kolika);

Přítomnost sacharidů ve stolici (více než 0,25 g% u dětí 1 rok života);

Kyselá reakce výkalů (pH menší než 5,5);

Může se vyvinout dehydratace;

Zřídka - rozvoj těžké podvýživy

Při absenci nebo nedostatečné aktivitě enzymu, který se účastní hydrolýzy konkrétního sacharidu, disacharidy a/nebo monosacharidy, které se neabsorbují a zůstávají ve střevním lumenu, mají vysokou osmotickou aktivitu, podporují uvolňování vody a elektrolytů do střevního lumenu (osmotický průjem), stimulují horní části hybnosti gastrointestinálního traktu, v důsledku čehož se nadbytek sacharidů dostává do tlustého střeva. V tlustém střevě jsou aktivně fermentovány střevní mikroflórou za tvorby organických kyselin, plynného vodíku, metanu, oxidu uhličitého a vody, což způsobuje plynatost, koliku, zvýšenou peristaltiku a urychluje průchod tráveniny střevem. V tomto případě se pH střevního obsahu mění na kyselou stranu. Narušení normálního chemického složení střevního obsahu může přispět k rozvoji dysbiózy.

NEDOSTATEK LAKTÁZY (ICD-10 E73)

Deficit laktázy (LD) je nejčastější formou deficitu disacharidázy, který se vyvíjí v důsledku snížené aktivity enzymu laktáza-florizin hydrolázy v enterocytech sliznice tenkého střeva. Tento enzym je jedním z nejzranitelnějších enzymů tenkého střeva. Je umístěn povrchově a jeho koncentrace je výrazně nižší než u jiných parietálních trávicích enzymů. U předčasně narozených dětí (od 28. do 34. týdne gestace) je aktivita laktázy pouze 30 % její hladiny u donošených dětí. Maximální aktivita enzymů je pozorována v prvním roce života.

Závažnost klinických příznaků u LN je dána celkovým stupněm poklesu aktivity

enzymu, množství laktózy dodávané s potravou, povaha střevní mikroflóry a také individuální citlivost bolesti na střevní distenzi plyny.

Existují primární LI, spojené s vrozeným enzymatickým deficitem, a sekundární LI, které se vyvíjejí v důsledku poškození enterocytu při infekčních, zánětlivých, autoimunitních onemocněních střeva, stejně jako intolerance laktózy u syndromu „krátkého střeva“.

Nejčastěji se pediatři setkávají s hypolaktázií u dětí v prvních měsících života. Klinické příznaky (nadýmání, kolika, průjem) se u dítěte obvykle objevují ve 3-6 týdnech života, což zřejmě souvisí se zvýšením objemu mléka nebo umělé výživy.

V anamnéze takových dětí jsou zpravidla náznaky komplikovaného průběhu těhotenství a porodu (hypoxie), u blízkých příbuzných se často projevují příznaky LI dospělého typu. U kojenců se známkami hypoxického poškození centrálního nervového systému je někdy pozorována tzv. „zácpa“ forma deficitu laktázy, která je charakterizována absencí samostatné stolice v přítomnosti tekuté stolice a dalšími 43 symptomy uvedenými výše. . Typicky se příznaky u většiny dětí zastaví do 5-6 měsíců (do doby zavedení doplňkových potravin) a nejsou pozorovány v budoucnu, takže tento typ intolerance laktózy je obtížné klasifikovat jako primární.

DIETNÍ TERAPIE

Přístup k léčbě by měl být diferencován v závislosti na charakteru krmení (přirozené nebo umělé), stupni enzymatického deficitu (alaktázie, hypolaktázie) a genezi enzymopatie (primární nebo sekundární) - tabulka. 38

Při primární alaktázii novorozenců, která je extrémně vzácná, je dítě okamžitě a zcela převedeno na krmení bezlaktózovou výživou.

Při hypolaktázii, kdy je dítě kojeno, je pokles množství mateřského mléka nežádoucí. Nejlepší možností je použití enzymu laktázy, například „Lactase Baby“ (USA), 700 jednotek v 1 kapsli, 1 kapsle na krmení, pokud není účinek, množství enzymu se zvýší na 2-5 kapslí na dávku . Je možné použít enzym „Lactase Enzyme“ (USA), 3450 jednotek v 1 kapsli, počínaje 1/4 kapsle na krmení, maximální dávka 5 kapslí denně. Dávka enzymatického přípravku se smíchá s 20-30 ml odsátého mléka a podává se dítěti před kojením. Účinnost léků se zvyšuje, pokud se odsáté mléko s laktázou nechá 15-20 minut fermentovat, stejně jako při ošetření celého objemu mléka laktázou.

Stůl 38. Schéma pro korekci deficitu laktázy u dětí prvního roku života

Pokud je použití enzymu neúčinné (což je obvykle pozorováno při výrazném snížení aktivity laktázy), uchýlí se ke snížení zátěže laktózou nahrazením 1/3 až 2/3 objemu každého krmení bezlaktózovou mléčnou výživou. (Tabulka 39), poté je dítě dokrmováno lidským mlékem. Bezlaktózová směs se zavádí do stravy postupně, při každém krmení, během 3-5 dnů se doplní na požadované množství, což se posuzuje snížením plynatosti, obnovením normální konzistence a frekvence stolice, snížením vylučování sacharidů ve stolici a zvýšení fekálního pH. Typicky je objem produktu bez laktózy 30-60 ml na každé krmení.

Při umělé výživě by měla být zvolena směs s nízkým obsahem laktózy s množstvím laktózy, které pacient snese, aniž by došlo ke vzniku klinických příznaků a zvýšenému vylučování sacharidů stolicí. Nízkolaktózová výživa, zaváděná do každého krmení, postupně nahrazuje kojeneckou výživu. Malé množství laktózy vstupující do tlustého střeva je přirozeným prebiotikem nezbytným pro správnou tvorbu mikroflóry. Laktóza je zdrojem galaktózy, která vzniká při jejím rozkladu. Galaktóza se používá k syntéze galaktolipidů, včetně cerebrosidů, nezbytných pro myelinizaci nervových vláken a tvorbu centrálního nervového systému, dále k syntéze mukopolysacharidů (kyseliny hyaluronové), které jsou součástí sklivce a synovie. tekutina.

Příkrmy pro děti prvního roku života s LI se nepřipravují s mlékem, ale s nízkým nebo bezlaktózovým složením, které dítě dostává. Od 4-4,5 měsíce věku se předepisují průmyslově vyráběné ovocné pyré nebo pečená jablka. Jako první hlavní doplňkovou stravu (od 4,5-5 měsíce) je vhodné předepsat kaše (rýžové, kukuřičné, pohankové) nebo zeleninové pyré s hrubou rostlinnou vlákninou (květák, cuketa, dýně, mrkev) s přídavkem rostlinného oleje. Po 2 týdnech se zavádí masová kaše. Ovocné šťávy (ředěné vodou 1:1) se do jídelníčku takových dětí zavádějí později, zpravidla v druhé polovině života. U dětí druhé poloviny roku je možné používat mléčné výrobky, kde je obsah laktózy nevýznamný - tvaroh (omytý ze syrovátky), máslo, tvrdý sýr.

Při primárním (konstitučním) deficitu laktázy je doživotně předepsána nízkolaktózová dieta.

Při sekundární hypolaktázii jsou příznaky nedostatku laktázy přechodné. Po dosažení remise základního onemocnění po 1-3 měsících by proto měla být dieta postupně rozšiřována o zavádění mléčných přípravků s obsahem laktózy, pod kontrolou klinických příznaků (průjem, plynatost) a vylučování sacharidů stolicí.

KONGENITÁLNÍ NEDOSTATEK SUKARÁZY-IZOMALTÁZY

Vrozený nedostatek sacharázy-izomaltázy je mezi Evropany vzácným onemocněním a dědí se autozomálně recesivním způsobem. Nedostatek enzymů není život ohrožující stav. Poprvé se objevuje, když je do stravy dítěte zavedena sacharóza (ovocné šťávy, pyré, slazená voda nebo čaj), méně často škrob a dextriny (kaše, bramborová kaše) ve formě těžkého „sacharidového“ průjmu s krizemi dehydratace. S věkem děti často získávají schopnost tolerovat stále větší objemy dextrinů, škrobu a sacharózy, aniž by se zvyšovala specifická aktivita enzymu, což je spojeno se zvětšením absorpčního povrchu sliznice. Často se u pacientů vyvine averze na sladká jídla, ovoce a škrobová jídla, to znamená, že dochází k samoregulaci příjmu sacharózy do těla dítěte.

Jakékoli poškození střevního epitelu může vést k sekundárnímu deficitu tohoto enzymu (infekční enteritida, giardiáza, celiakie), ale aktivita enzymu neklesá na tak extrémně nízkou úroveň jako při primárním deficitu.

Základem dietní terapie tohoto stavu je vyloučení sacharózy a někdy i snížení množství škrobu a dextrinů ve stravě. Při primárním (vrozeném) deficitu sacharázy-izomaltázy děti zpravidla dobře snášejí laktózu se sekundárním (postinfekčním) deficitem, nesnášejí laktózu, tzn. vyvine se u nich kombinovaný deficit disacharidázy. Proto

Stůl 38. Chemické složení a energetická hodnota nízkolaktózových a bezlaktózových mléčných přípravků (ve 100 ml hotové směsi)

název produkt	Firma, země výrobce	Ingredience, g				Energetická hodnota, kcal
		veverky	tuky	sacharidy
				Celkový	laktóza
Směsi bez laktózy
Babiččin košík bez laktózy	NUTRIBIO, Francie	1,69	3,38	7,56	0	67,37
NAN bez laktózy*, **	Nestlé, Švýcarsko	1,4	3,3	7,8	0	67
Nutrilak bez laktózy	Nutritek, Rusko	1,5	3,4	7,4	0	66
Nutrilak Plus bez laktózy***	Nutritek, Rusko	1,4	3,45	7,4	0	66
Enfamil Lactofri	Mead Johnson, USA	1,42	3,7	7,2