Vzhled volného hemoglobinu v plazmě, který není vázán haptoglobinem, vede k průchodu hemoglobinu glomerulárním filtrem.

Hemosiderin, tvořený na úrovni epitelu renálních tubulů, se vylučuje močí-to je mechanismus hemosiderinurie jako trvalého příznaku neintenzivní intravaskulární hemolýzy. V moči se hemosiderin nachází ve formě zlatohnědých zrn a hrudek, obvykle obsažených v renálních epiteliálních buňkách a odlitcích a vyvolávajících pozitivní reakci na železo s přidáním železa synergického draslíku a kyseliny chlorovodíkové (vzniká kyselina chlorovodíková) ...

S výraznějším stupněm hemoglobinémie, dosahujícím 100-150 (v průměru 135) mg%, je tubulární reabsorpce nedostatečná a v moči se objevuje hemoglobin - nastává hemoglobinurie, charakteristická pro masivní intravaskulární rozpad krve.

Zvýšení intravaskulární hemolýzy se tedy projevuje nejprve zvýšením hemoglobinémie, poté vylučováním hemosiderinu močí a nakonec hemoglobinurií. Současně s hemoglobinurií je někdy pozorována hematurie, tj. Uvolňování vyluhovaných a poškozených erytrocytů.

Charakteristickým rysem onemocnění Markiafava je výskyt exacerbací pod vlivem řady faktorů:(interkurentní infekce, krevní transfuze, léky - železo, arsen, vitamíny, vakcíny, aspirin, chinin, campolon, soda, dusitany): menstruace, alkohol, psychická a fyzická únava, chirurgické zákroky, množství jídla (maso, ryby) a dokonce i užívání kortikosteroidy. Nejsilněji provokující účinek mají infekce, krevní transfuze a stimulanty erytropoézy.

"Klinická hematologie", I.A. Kassirsky

Který se hromadí v krvi v důsledku rozpadu červených krvinek, což jsou krvinky, které přenášejí kyslík do tkání a vnitřních orgánů. Jejich životnost je 120 dní, poté se rozpadnou. K destrukci červených krvinek tedy dochází v normálním stavu. Pokud se ale rozpadne příliš mnoho krvinek, dochází k nadměrné akumulaci hemosiderinového pigmentu v krvi. Přečtěte si více o příčinách, příznacích, vlastnostech diagnostiky a léčby této patologie dále v článku.

Příčiny patologie

Hemosiderin je látka, která se v těle hromadí v přebytku a způsobuje rozvoj onemocnění zvaného hemosideróza. Existují dvě skupiny příčin této patologie: exogenní a endogenní. V prvním případě je zaznamenán účinek vnějších faktorů na tělo. Ve druhém případě se nemoc vyvíjí v důsledku porušení vnitřního prostředí těla.

Mezi endogenní faktory, které vedou ke zvýšené depozici hemosiderinu, patří:

• akutní zánětlivá onemocnění infekčního původu - malárie, brucelóza;
• toxická otrava;
• vliv některých léků;
• nadměrný příjem železa do těla léky, které ho obsahují (Sorbifer, Maltofer);
• krevní transfuze s nekompatibilní skupinou nebo Rh faktorem.

Největší pozornost je věnována dědičnosti. Existují některá genetická onemocnění, při kterých dochází k nadměrnému ukládání hemosiderinu do mozku, jater a dalších vnitřních orgánů. Jedná se především o takové patologie:

• talasemie - porušení syntézy jednoho z hemoglobinových řetězců;
• srpkovitá anémie - vrozená porucha tvaru červených krvinek;
• enzymopatie - skupina onemocnění, u kterých není dostatek enzymu pro tvorbu hemoglobinu;
• membranopatie - vrozené poruchy struktury erytrocytů.

Samostatně jsou autoimunitní onemocnění rozlišována jako příčina vývoje hemosiderózy.

Formy nemoci

Hemosiderin je látka, která se může hromadit jak kdekoli v těle, téměř ve všech vnitřních orgánech, tak izolovaně, tedy na konkrétním místě. V prvním případě hovoří o generalizované nebo obecné formě onemocnění. V druhém případě se vyvíjí lokální nebo lokální hemosideróza.

Výskyt obecné hemosiderózy se vyskytuje na pozadí jakékoli systémové patologie. Poté se hemosiderin hromadí v mozku, játrech a dalších orgánech. V místní formě se pigment shromažďuje v lokalizovaných oblastech lidského těla. Například v dutině tubulárního orgánu nebo v hematomu.

V závislosti na příčině vývoje se rozlišují další dvě skupiny onemocnění:

• primární - důvody pro tento formulář dosud nebyly objasněny;
• sekundární - vyvíjí se na pozadí jiných nemocí.

Následující patologické stavy mohou působit jako hlavní důvody sekundární hemosiderózy:

• leukémie - maligní léze kostní dřeně;
• cirhóza jater;
• infekční choroby;
• kožní onemocnění: pyodermie, ekzém, dermatitida;
• hypertenze s těžkým průběhem;
• časté transfuze krve;
• hemolytická anémie.

Ve skutečnosti existuje mnoho dalších důvodů pro rozvoj sekundární hemosiderózy, proto jsou v předchozí části a výše uvedeny pouze ty hlavní.

Rizikové faktory pro rozvoj onemocnění

Samostatně existují faktory, které přímo nevedou ke zvýšenému ukládání hemosiderinu, ale zvyšují riziko tohoto patologického stavu. Tyto zahrnují:

• neustálá hypotermie těla;
• chronický stres;
• nadměrná fyzická aktivita;
• nekontrolovaný příjem diuretik, paracetamolu, některých antibiotik.

Jaké orgány jsou postiženy hemosiderózou?

Hemosiderin je pigment, který se může hromadit téměř v jakémkoli vnitřním orgánu. Nejčastěji však dochází k porážce:

• játra;
• ledviny;
• slezina;
• kůže;
• kostní dřeň;
• slinné nebo potní žlázy;
• mozek.

Hemosideróza kůže: projevy

Nejnápadnějšími projevy jsou akumulace hemosiderinu v kůži. Téměř u všech pacientů je hlavním příznakem tvorba tmavě hnědých skvrn na nohou. Obvykle mají oblasti pigmentace velký průměr, ale někdy jsou malé, téměř bodové vyrážky. U některých pacientů se vyskytuje, že je to způsobeno poškozením kapilár kůže.

Stín vyrážky může být odlišný: od barvy červených cihel po tmavě hnědou nebo žlutou. Kromě skvrn se objevují další prvky vyrážky: uzliny, papuly, plaky. Pacient má obavy ze svědění postižené kůže.

Hemosideróza jater: příznaky

Depozice hemosiderinu v jaterní tkáni se projevuje především zvýšením velikosti orgánu. To způsobí natažení kapsle obklopující játra. Pacient to cítí jako tupou bolest vpravo pod žebrem. S výrazným nárůstem dochází k asymetrii břicha a jeho vyboulení vpravo. Palpace břicha v těchto oblastech je také bolestivá.

Při dlouhodobém současném procesu dochází k postupnému narušení funkce jater. To se projevuje zvýšením břicha v důsledku akumulace tekutiny v něm, křečovými žilami žaludku a jícnu, hemoroidními žilkami, zežloutnutím kůže a skléry, hemoragickými vyrážkami.

Hemosideróza ledvin: příznaky

Akumulace pigmentu v ledvinách vede nejen ke změnám v moči, ale také k určitým klinickým projevům. Hemosiderin ovlivňuje renální tubuly a glomeruly, což vede k narušení filtrace krve a uvolňování bílkovin a sacharidů z ní. V důsledku toho se vyvíjí hypoproteinémie - snížení koncentrace bílkovin v krvi.

Pacient si stěžuje na otoky. Nejprve se objeví na obličeji a v pokročilých případech pokrývají celé tělo. Pacient má obavy z celkové slabosti a únavy.

Dlouhodobé poškození funkce ledvin vede k dysfunkci jiných orgánů a systémů.

Poškození mozku

Depozice hemosiderinu v mozku má velmi variabilní klinické projevy. Vše závisí na tom, ve kterém oddělení se léze nachází.

Akumulace hemosiderinu způsobuje smrt nervových buněk, zničení myelinového obalu nervů. Pacienti s mozkovou hemosiderózou mají často předchozí krvácení v parenchymu, odstranění nádorů, hemoragické mrtvice.

Typickými klinickými projevy akumulace hemosiderinu v mozku jsou:

• nerovnováha - ataxie;
• porucha sluchu typu senzorineurální ztráty sluchu;
• duševní poruchy;
• dysartrie - porucha řeči;
• pohybové poruchy.

Diagnostika

Diagnostika hemosiderózy by měla být komplexní. Často je nutná koordinovaná práce lékařů různých specializací: dermatolog, neurolog, pulmonolog, specialista na infekční choroby a další. Vše závisí na tom, který orgán je převážně postižen.

Diagnostické hledání začíná podrobným dotazováním pacienta na jeho stížnosti, jejich dynamický vývoj, přítomnost předchozích chorob. Teprve poté jsou předepsány další vyšetřovací metody.

Bez ohledu na formu onemocnění jsou předepsány následující diagnostické metody:

1. Kompletní krevní obraz - stanoví se snížený počet erytrocytů a hemoglobinu.
2. Stanovení přítomnosti hemosiderinu v moči.
3. Určete hladinu železa v krevním séru.
4. Analýza vazebné kapacity železa v těle.
5. Biopsie postižené oblasti tkáně s histologickým vyšetřením k detekci usazenin hemosiderinu.

Pouze histologické vyšetření bioptického vzorku umožňuje stanovení diagnózy hemosiderózy s naprostou jistotou. Při zkoumání kousku tkáně pod mikroskopem se nacházejí makrofágy s hemosiderinem, protože tyto buňky jsou první, kdo „sežere“ přebytečný pigment.

Také v závislosti na lézi, ze kterého orgánu má lékař podezření, předepisuje následující vyšetřovací metody:

• zobrazování mozku magnetickou rezonancí;
• počítačový tomogram;
• ultrazvukový postup;
• radiografie;
• bronchoskopie.

Další účinnou laboratorní diagnostickou metodou je desferální test. Pro jeho provedení je pacientovi injekčně podáno 500 mg desferalu. Nejméně 6 hodin a maximálně den po injekci léčiva se pacientovi odebere moč a vyšetří se v něm množství železa.

Léčba nemoci

Protože v současné fázi je největší pozornost věnována autoimunitnímu průběhu hemosiderózy, jsou léky ze skupiny kortikosteroidů považovány za prioritní léky. Potlačují imunitní systém, čímž snižují produkci protilátek proti vlastním červeným krvinkám. Mezi tyto léky patří "Dexamethason", "Prednisolon". Ale glukokortikoidy pomáhají pouze 40-50% případů. Při absenci jejich účinnosti je pacientovi předepsána cytostatika (Methotrexát, Azathioprin).

Také jsou předepsány léky, které zlepšují trofismus tkání, buněčný metabolismus a zvyšují přísun kyslíku. Mezi tyto léky patří:

1. Venotonický. Zvyšují pružnost cévních stěn, zlepšují průtok krve v mozkových tkáních - Detralex, Doppelgerz.
2. Vitamíny skupiny B. Zlepšit vodivost nervového impulsu, stav nervové tkáně.
3. Vitamin C. Zvyšuje pevnost cévní stěny.
4. Angioprotektory. Mají podobný účinek jako vitamín C - „Etamsilat“, „Vincamine“.
5. Nootropika. Zlepšete průtok krve v mozku a zrychlete buněčný metabolismus - "Cerebrolysin", "Phenibut".
6. Antipsychotika. Přiřazeno symptomaticky pouze za přítomnosti duševních poruch u pacienta - "Aminazin".

S hemosiderózou ledvin a významným porušením jejich funkce je předepsána plazmaferéza nebo hemodialýza.

Nadměrná akumulace hemosiderinu je tedy závažným patologickým stavem. Vyžaduje co nejdříve diagnostiku a včasnou léčbu, protože v pokročilých případech vede hemosideróza k vážným dysfunkcím vnitřních orgánů. Tato porušení jsou často nevratná.

Protein v moči se stanoví pomocí koagulační reakce. Nejprve se provede kvalitativní test na bílkoviny a poté se stanoví jeho množství. K určení přítomnosti bílkovin je nutné vyšetřit čirou moč, proto pokud se zakalí, měla by být filtrována přes papírový filtr. Pokud oblačnost přetrvává, je moč vyčeřena přidáním síranu hořečnatého (asi 10 g na 100 ml moči). Po protřepání se moč znovu filtruje. Moč musí být navíc kyselá, takže zásaditá moč je okyselena dvěma až třemi kapkami 5-10% kyseliny octové. Zákal moči je detekován v procházejícím světle na tmavém pozadí.

Kvalitativní testy na bílkovinu v moči se provádějí vždy ve dvou zkumavkách: kontrolní a experimentální.

K provedení vzorku s kyselinou sulfosalicylovou se použije její 15-20% roztok.

Gellerův test(kruh) se provádí s koncentrovanou nebo 50% kyselinou dusičnou, ale je účelnější použít Larionovovo činidlo.

Přítomnost bílkoviny v moči lze také zjistit pomocí testovacího papíru "AlbuFan", stanovení se provádí podle pokynů.

Ke kvantifikaci bílkoviny v moči se používají dvě metody:

• Brandberg-Roberts-Stolnikov;
• S 3% kyselinou sulfosalicylovou.

Metoda Brandberg-Roberts-Stolnikov je založena na vzorku ředicího kruhu.

Pro stanovení denní proteinurie se v průběhu dne sbírá moč, stanoví se v ní bílkoviny (biuretovou metodou) a výsledné množství (v g / l) se znásobí diurézou (v litrech).

Proteinurie je pozorována u mnoha nemocí... Rozlišujte mezi pravou nebo renální a extrarenální proteinurií.

Renální proteinurie je běžnější a může být organický a funkční. Organická proteinurie je způsobena poškozením struktury renálního parenchymu.

Organická renální proteinurie typické pro akutní a chronickou glomerulonefritidu, nefrózu, městnání v ledvinách, infekční a toxické poškození ledvin, jakož i pro jejich anomálie, například pro polycystickou ledvinu. Nejvyšší množství bílkovin v moči je pozorováno při nefrotickém syndromu (až 60-80 g / l).

Funkční renální proteinurie nastává v důsledku zvýšení propustnosti renálního filtru nebo zpomalení průtoku krve v ledvinových glomerulech v reakci na silné vnější podněty. U novorozenců je proteinurie poměrně častá a je dána přítomností funkčně netvořeného ledvinového filtru, případně také poraněním při porodu nebo ztrátou tekutiny v prvních dnech po porodu.

Alimentární proteinurie vzniká konzumací jídla bohatého na bílkoviny.

Ortostatická proteinurie je u dětí předškolního a školního věku detekován pouze ve stoje a mizí v leže.

Městnavá proteinurie pozorováno s dekompenzací srdce, ascitu a nádorů v břišní dutině. Dlouhodobá stagnace krve může způsobit organické poškození ledvin a v takových případech dochází k organické renální proteinurii.

Extrarenální proteinurie v důsledku příměsi bílkoviny v moči uvolněné během zánětlivých procesů v močových cestách a genitáliích - cystitida, pyelitida, uretritida, prostatitida, vulvovaginitida a další nemoci. Mikroskopicky s extrarenální proteinurií je detekován velký počet leukocytů a bakterií. Na každých 100 * 10 3 leukocytů v 1 μl moči se stanoví 1 g / l bílkoviny. Po centrifugaci nebo filtraci v nepřítomnosti onemocnění ledvin není v moči detekován žádný protein.

V závislosti na době trvání renální proteinurie je rozdělena na přechodné a prodloužené.

Přechodná proteinurie je pozorována při funkčním a toxickém poškození ledvin. Při nefritidě, nefróze a jiných organických lézích ledvin dochází k prodloužené proteinurii.

Kvalitativní složení bílkovin v moči vyšetřovány stejnými metodami jako v krevním séru (frakcionace, solení neutrálními solemi, elektroforéza a ultracentrifugace). Studium proteinových frakcí moči má diagnostickou hodnotu při paraproteinémii, včetně myelomu, a také pro stanovení závažnosti poškození ledvin.

Proteinová těla Bene-Jones jsou mikromolekulární paraproteiny s molekulovou hmotností 45 * 103, díky nimž snadno pronikají neporušeným ledvinovým filtrem. Nejspolehlivější metodou detekce proteinových těl Bens-Jones u myelomu, Waldenstromovy choroby a dalších je metoda elektroforézy.

V moči se nachází glukóza, laktóza, fruktóza a další cukry.

Glukóza v moči

Glukóza se nachází v moči zdravého člověka ve velmi malém množství (0,17-0,28 mmol / l) a není určena výzkumnými metodami přijímanými v klinických laboratořích. K detekci glukózy je nutné prozkoumat čerstvě uvolněnou moč, kterou lze skladovat buď v chladničce, nebo přidáním konzervačního prostředku (chloroform, toluen - 0,1 ml na 100-200 ml moči, thymol - 1 krystal).

Stanovení glukózy v moči Používají se kvalitativní a kvantitativní testy, které jsou většinou založeny na redukční schopnosti aldehydové skupiny glukózy redukovat soli těžkých kovů v alkalickém prostředí. Jiné cukry mají také redukční vlastnosti. Testy glukózooxidázy založené na oxidaci glukózy glukózooxidázou jsou specifické a citlivé.

Mezi kvalitativní reakce pro stanovení glukózy v moči patří vzorky Gaines s indikačním papírem „Glucotest“ a expresní metoda využívající hotovou sadu reagencií.

Kvantitativní stanovení glukózy v moči lze také provést několika metodami.

Polarimetrická metoda pro stanovení glukózy na základě vlastnosti glukózy otáčet rovinu polarizovaného paprsku doprava. Množství glukózy v moči je určeno úhlem otáčení.

Stanovení množství glukózy v moči barevná reakce s orthotoluidinem se provádí stejným způsobem jako stanovení glukózy v krvi.

Althausenova kolorimetrická metoda... Princip metody spočívá v tom, že když se zahřívá moč obsahující glukózu s alkáliemi, objeví se barevná reakce.

Existuje upravená Althausenova metoda pomocí lékařského kolorimetru. Nejspecifičtější je metoda glukózooxidázy pro stanovení glukózy.

Glykosurie může být fyziologický a patologický. Fyziologická (alimentární) glykosurie je pozorována, když je do jídla zavedeno velké množství sacharidů. V těchto případech je hladina glukózy v krvi vyšší než 9,99 mmol / l, tj. Překračuje renální práh pro reabsorpci glukózy. Patologická glykosurie může být renální a extrarenální.

Renální glykosurie v důsledku zhoršené reabsorpce glukózy v tubulech nefronů a hladina glukózy v krvi je normální nebo dokonce mírně snížená. Je pozorován u chronické nefritidy, glykogenózy, akutního selhání ledvin, otravy phloridzinem a jako vrozeného selhání ledvinového filtru.

Patologická extrarenální glykosurie Je to nejčastěji způsobeno metabolickými poruchami a vyskytuje se u diabetes mellitus, méně často u patologie hypofýzy (akromegalie, gigantismus, Itsenko-Cushingův syndrom), tyreotoxikózy, pigmentové cirhózy jater, předávkování kortisonem, feochromocytomu, rakoviny buněk jasných buněk, traumatu centrálního nervového systému. U diabetes mellitus by mělo být stanoveno množství glukózy v denním objemu moči, což je zvláště důležité pro předepisování diety a léčbu těchto pacientů.

Ostatní cukry v moči jsou vzácné. Galaktosurie a laktosurie se nejčastěji vyskytují u dětí po požití velkého množství těchto cukrů s jídlem.

Laktóza v moči

Laktóza otáčí polarizovaným paprskem doprava a vyvolává stejné redukční reakce jako glukóza. K diagnostice laktosurie lze použít následující metody.

Fenylosazonový test na základě skutečnosti, že fenylhydrazin zahříváním mono- a disacharidy vytváří krystaly - fenylosazony, jejichž formu a vlastnosti lze použít ke stanovení druhu cukru. Test vám umožňuje odlišit glukózu od laktózy a od jiných cukrů. Fenylglukosazony jsou jehlicovité krystaly uspořádané ve formě košťat a při zahřívání se nerozpouštějí. Fenyllaktosazony vytvářejí krystaly ve formě ježků a při zahřívání tají.

Pro kvalitativní stanovení laktózy a maltózy se doporučuje vyzkoušet Veельk.

Při stanovení laktózy polarimetrem se úhel otočení paprsku vynásobí 0,947 a jeho množství se získá v procentech.

Galaktóza v moči

Galaktóza se účastní metabolismu uhlohydrátů až po její fosforylaci v játrech. Při onemocněních jater není galaktóza tělem absorbována a je vylučována ledvinami.

Stanovení zátěže galaktosou slouží ke studiu funkčního stavu jater. Galaktosurii lze pozorovat kromě onemocnění jater i při hypertyreóze, poruchách trávení a galaktosémii v raném dětství nebo při vrozené nedostatečnosti metabolismu galaktózy (Tollensův test).

Fruktóza v moči

Stanoví se také fruktóza v moči polarimetrická metoda(otočí polarizovaný paprsek doleva).

Výsledek získaný v polarimetru se vynásobí 0,54. Pokud je v moči současně s glukózou přítomna fruktóza, rotaci polarizovaného paprsku doleva nelze detekovat.

Fruktóza v moči je pozorována u diabetes mellitus (spolu s glukózou), metabolických poruch, vrozeného nedostatku ketohexokinázy a nedostatku fruktózofosfát aldolasy.

Ketonová (acetonová) tělesa

Patří sem kyseliny acetonové, acetooctové a beta-hydroxymáselné. Ketolátky se objevují v moči s metabolickými poruchami. Sacharidy, tuky a bílkoviny se normálně štěpí přes mezistupně na acetylkoenzym A, který se v těle rozkládá na CO 2 a H 2 O. Pro jeho spalování je nezbytná přítomnost oxalacetátu, který vzniká při rozkladu sacharidů . Při nedostatku sacharidů je narušen kvantitativní poměr mezi acetylkoenzymem A a oxalacetátem. Je zde nedostatek oxalacetátu. Akumulace acetyl koenzymu A a kondenzace jeho molekul dále vedou ke vzniku ketolátek. S převahou tuků a ketogenních bílkovin v potravinách se acetylkoenzym A hromadí ve větší míře v důsledku relativního nedostatku oxalacetátu a vytvářejí se ketolátky. Sacharidy a některé bílkoviny mají antiketogenní účinky.

V moči se ketolátky objevují s ketonemií. K jejich identifikaci se používají vzorky Lange, Legal, Lestrade.... Tyto vzorky jsou založeny na jejich vlastnosti poskytnout barevnou reakci s nitroprusidem sodným v alkalickém prostředí (tvorba komplexních sloučenin červenohnědé barvy).

Moč zdravého člověka obsahuje minimální množství ketolátek, které nejsou výše uvedenými metodami detekovány. Ketolátky se objevují při těžkém diabetes mellitus, dále při hladovění, horečce, dietě bez sacharidů (ketogenní), v pooperačním období, dále při glykogenóze, hyperinzulinismu, renální glykosurii (úbytek sacharidů), akromegalii a Itsenkovi -Cushingova nemoc. Ketonurie centrálního původu se vyskytuje při subarachnoidálním krvácení, kraniocerebrálním traumatu, silném vzrušení nebo podráždění centrálního nervového systému (ketonemické zvracení u dětí), při zvracení a průjmu.

Bilirubin v moči

Bilirubin v lidském těle se tvoří během rozkladu hemoglobinu, erytrocytů v systému mononukleárních fagocytů. Díky této katabolické frakci je zajištěna tvorba 80-85% veškerého bilirubinu v těle. Zničení hemoglobinu starých erytrocytů je hlavním, ale nikoli jediným zdrojem tvorby bilirubinu. Syntéza bilirubinu z hemoglobinu je možná při tvorbě erytrocytů v kostní dřeni, při tvorbě nadbytku hemu ve vztahu ke globinu, rozpadu mladých erytrocytů před jejich degenerací do krve, přímé syntéze žlučových pigmentů z protoporfyrinu nebo jeho předchůdci. Bilirubin, vytvořený z těchto zdrojů, se nazývá časná nebo hematopoetická frakce. Tvoří asi 11% veškerého bilirubinu. Tento proces tvorby bilirubinu je výrazně zlepšen za podmínek výrazně změněné erytropoézy. Takže s vrozenou porfyrií, zhoubnou srpkovitou anémií, posthemoragickou anémií, talasémií dosahuje velikost rané frakce 40-80%.

Bilirubin může být také vytvořen z nehemoglobinových zdrojů: myoglobin, kataláza, peroxidáza, cytochrom C během jejich rozpadu, tato frakce nepřesahuje 5% celkového bilirubinu.

Tím pádem, hlavním zdrojem bilirubinu je hemoglobin... Transformace posledně uvedeného na žlučové pigmenty probíhá podle následujícího schématu. Hemoglobinový hem je zpočátku oxidován na pigmentový komplex obsahující železo - verdohematin, zatímco methinová skupina je oxidována mezi pyrrolovými kruhy I a II, ve kterých se porfyrinový kruh láme za vzniku verdohemoglobinu, zeleného pigmentu. Následně se verdohemoglobin enzymaticky štěpí na biliverdin, globin a železo. Železo se ukládá v játrech ve formě hemosiderinu, globin využívá tělo k plastickým účelům. Biliverdin je redukován na bilirubin - oranžový pigment, nerozpustný ve vodě, s cytotoxickými vlastnostmi, zejména ve vztahu k nervové tkáni.

Z buněk mononukleárního systému fagocytů se bilirubin s průtokem krve dostává do jater. Transport bilirubinu, vytvořeného na periferii, se provádí v kombinaci s albuminem. Vazebná kapacita albuminu je poměrně významná: 1 mol albuminu váže 2 moly bilirubinu. Proto ani při výrazné žloutence nedochází k úplné saturaci albuminu bilirubinem. Předpokládá se, že pouze u novorozenců a nedonošených dětí může být kvůli nedostatku albuminu jejich vazebná kapacita vyčerpána.

Vazba a transport bilirubinu omezuje možnost jeho penetrace do tkání. Specifickou funkcí jater je absorpce nebo zachycení bilirubinu z krve a jeho další vylučování střevem. Bilirubin vstupuje do jaterních buněk a předtím se osvobodil od spojení s proteinem. V mikrosomech hepatocytů je za účasti enzymu glukuronyltransferázy konjugován bilirubin, tj. Je kombinován s jednou nebo dvěma molekulami kyseliny glukuronové, což vede k tvorbě bilirubinujících glukuronidů - bilirubin monoglucuronide (BMG) a bilirubindiglucuronide (BDG). Bilirubující glukuronidy- vázaná, konjugovaná frakce bilirubinu, rozpustná ve vodě. Přeměna volného bilirubinu na bilirubující glukuronidy je předpokladem jeho následného vylučování do žlučových kapilár. Volný bilirubin nevstupuje do žluči přímo. V čerstvě odebrané lidské žluči se nacházejí pouze konjugáty bilirubinu. S úplným blokem konjugačního mechanismu neobsahuje žluč téměř žádný bilirubin, a proto má světle žlutou barvu.

Hlavním konjugátem je REM. Jeho obsah ve žluči zdravých lidí je více než 80% z celkového množství žlučových pigmentů. Předpokládá se, že tvorba REM probíhá hlavně v játrech, zatímco BMG lze syntetizovat mimo játra (v buňkách mononukleárního fagocytového systému jiných orgánů).

Tvorba konjugátů bilirubinu s kyselinou glukuronovou zajišťuje zvýšení rozpustnosti a odstranění špatně rozpustných toxických látek z těla.

Konjugáty bilirubinu(BDH a BMG celkem), protože jsou rozpustné, jsou schopné přímé reakce s diazo reagentem - přímo diazotované. Proto se tato frakce bilirubinu nazývá přímý, zatímco volný bilirubin, který je ve vodě nerozpustnou sloučeninou, nelze přímo diazotovat a nazývá se nepřímý bilirubin. Povaha reakce bilirubinu s diazeaktivním činidlem nezávisí na jeho spojení s proteinem, ale je přímo závislá na komplexu bilirubinu s kyselinou glukuronovou.

Normálně sérum obsahuje v průměru 17 μmol / l celkového bilirubinu, z toho pouze 10–15% je součástí přímé frakce. Nepřímý bilirubin nemůže procházet ledvinovými tělísky, a proto moč zdravého člověka tento pigment neobsahuje. Vzhled bilirubinu v moči naznačuje zvýšení jeho přímé frakce v krvi a je zpravidla známkou porušení vylučování žlučových pigmentů do střev.

K detekci bilirubinu v moči se používají Harrisonovy a Rosinovy ​​testy.

Harrisonův test na bázi oxidace bilirubinu na biliverdin pod vlivem oxidačního činidla (Foucheho činidlo) za vzniku barevných látek.

Alkalická moč musí být okyselena několika kapkami koncentrované kyseliny octové.

Kalafunový test- kvalitativní test na bilirubin v moči, založený na oxidaci bilirubinu v moči na biliverdin působením 1% alkoholového roztoku jódu.

U zdravého člověka je tento test negativní. S hematurií a po podání antipyrinu se stává pozitivním. Aby se předešlo chybám ve všech pochybných případech, je nutné provést test Fouche.

Zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi vede k rozvoji žloutenky a bilirubinurie. U většiny onemocnění jater je žloutenka hlavním klinickým příznakem, a proto má uznání její povahy velký význam pro diagnostické a terapeutické taktiky.

Podle povahy porušení metabolismu bilirubinu a mechanismu výskytu existují čtyři hlavní typy žloutenky: parenchymální, mechanická, hemolytická a konjugační nebo enzymatická.

S parenchymální žloutenkou v krvi se zvyšují přímé a nepřímé frakce bilirubinu, nejčastěji s převahou prvního. Zvyšuje se množství bilirubinu v krvi a urobilinu v moči a množství stercobilinu ve stolici klesá v různé míře a závisí na období onemocnění a jeho závažnosti. Hlavním mechanismem narušení metabolismu bilirubinu a jeho derivátů v parenchymové žloutence je porušení vylučování žlučových pigmentů do střeva (snížení aktivity glukuronyltransferázy, která zajišťuje konjugaci bilirubinu, i když je pozorována, ale není hlavním faktorem).

S obstrukční žloutenkou v krvi je pozorována hyperbilirubinémie v důsledku nadbytku přímého a nepřímého bilirubinu. Množství bilirubinu v moči se zvyšuje, zatímco množství urobilinu se nemění. Obsah stercobilinu ve stolici je výrazně snížen nebo zcela chybí. Hlavním mechanismem narušení výměny žlučových pigmentů je blok jejich vylučování do střev.

S hemolytickou žloutenkou v důsledku zvýšené destrukce erytrocytů v krvi se zvyšuje obsah nepřímého bilirubinu. V moči není bilirubin. Protože ke konjugaci a vylučování bilirubinu dochází maximální rychlostí, dosahuje obsah stercobilinu ve stolici významných hodnot (až 1 800 mg denně) a může se také zvýšit hladina urobilinu v moči.

Konjugativní žloutenka se vyvíjí v důsledku selhání procesu konjugace v játrech. Nepřímý bilirubin se hromadí v krvi (až 171 μmol / l). V moči chybí bilirubin, urobilin je v normálním rozmezí, obsah stercobilinu ve stolici je snížen. Psychologická žloutenka novorozenců je také důsledkem nedostatku enzymu glukuronyltransferázy u některých dětí v důsledku dočasné nezralosti jaterních buněk. Po 10-15 dnech po porodu se nedostatek enzymu zpravidla doplní a žloutenka zmizí.

Urobilinová tělíska - urobilinogen, urobilin

Bilirubující glukuronidy, které se dostávají do střev žlučí, jsou vystaveny bakteriální flóře a dalším složkám žluči. Za účasti enzymu glukuronidázy je kyselina glukuronová odštěpena z bilirubujících glukuronidů a vzniklý volný bilirubin je redukován na urobilinogeny neboli urobilinová tělíska. V závislosti na místě tvorby urobilinogenu část vstupuje do jater portální žílou, kde je buď štěpena na dipyrrolové sloučeniny, nebo znovu vylučována. Další část urobilinogenu, který se tvoří hlavně v distálním tračníku, vstupuje do celkového oběhu hemoroidními žilami a je vylučován ledvinami z těla. Ve vzduchu se močový urobilinogen spontánně oxiduje na urobilin. Obsah urobilinu v denním objemu moči zdravého člověka se pohybuje od 1 do 4 mg.

Pro detekci zvýšeného obsahu urobilinových těl v moči - urobilinurie - různé vysoce kvalitní vzorky - Neubauer, Schlesinger, Florence, Bogomolov.

Urobilinurie pozorováno u hemolytické anémie, onemocnění jater a některých onemocnění střev. U hemolytické anémie je urobilinurie důležitým znakem zvýšené hemolýzy, protože pokud se zastaví, zmizí. S hemoglobinurií, malárií, šarlami, rozsáhlým infarktem myokardu, resorpcí velkých krvácení dochází k urobilinurii hemolytického typu.

Detekce urobilinurie u onemocnění jaterního parenchymu má velkou diagnostickou hodnotu. Při epidemické hepatitidě se urobilinurie objevuje dokonce i v preiktorickém stadiu a zvyšuje se v prvních dnech nástupu žloutenky. Uprostřed onemocnění s těžkou žloutenkou a acholickými výkaly (uvnitř jaterní kongesce) zmizí a po uzdravení se znovu objeví. V mírných případech infekční hepatitidy není pozorována dvoufázová urobilinurie. Urobilinurie zmizí za 8-24 dní. Prodloužená urobilinurie se vyskytuje u chronické hepatitidy, jaterní cirhózy. Fyziologická žloutenka novorozence není doprovázena urobilinurií. Při městnání v játrech (dekompenzace srdce) je urobilinurie charakteristickým příznakem. Absence urobilinu v moči u těžkých forem žloutenky může znamenat akutní žlutou atrofii jater. Při obstrukční žloutence v moči chybí urobilin.

S enterokolitidou, volvulusem v důsledku zvýšeného procesu hniloby, se zvyšuje resorpce urobilinogenu přes střevní sliznici a je pozorováno zvýšení urobilinurie.

Žlučové kyseliny v moči

Když se žluč dostává do moči, nacházejí se kromě bilirubinu i žlučové kyseliny. Pro stanovení žlučových kyselin v moči existují kvalitativní a kvantitativní testy. Kvalitativní testy jsou založeny na vlastnosti těchto kyselin snižovat povrchové napětí kapalin.

Krev a krevní pigmenty v moči

Rozlišujte mezi renální (renální) a extrarenální (extrarenální) hematurií.

Hematurie ledvin může být organický a funkční. Organická renální hematurie je zaznamenána u akutní nefritidy, zvláště difúzní. U fokální nefritidy je hematurie nevýznamná. Chronická nefritida je doprovázena mírnou hematurií. Vzhled hematurie u infekčních onemocnění naznačuje zhoršenou funkci ledvin. Hematurie se vyskytuje také při akutním selhání ledvin, trombóze renálních žil, systémových onemocněních pojivové tkáně, doprovázených poškozením ledvin. Při dekompenzaci srdeční činnosti lze pozorovat městnavou hematurii, která zmizí se zlepšením funkce srdce. Velmi vzácně dochází k funkční renální hematurii, když je tělo vystaveno extrémně silným podnětům.

Extrarenální hematurie se objevuje se zánětlivými procesy v močových cestách a s jejich poraněním. S pyelitidou a pyelocystitidou je doprovázena pyurií a bakteriurií. U urolitiázy, renálního infarktu kyseliny močové, nefroblastomu, hydronefrózy, vrozené anomálie ledvin, hypovitaminózy C, hematurie má jiný původ.

Hemoglobin v moči (hemoglobinurie) se objevuje s hemoglobinémií. Renální práh pro plazmatický hemoglobin je 0,06 mmol / l. K detekci hemoglobinurie je třeba provést chemickou reakci na přítomnost hemoglobinu v moči a mikroskopickým vyšetřením močového sedimentu stanovit nepřítomnost červených krvinek. K tomuto účelu lze použít test s amidopyrinem nebo benzidinem. Konečná povaha pigmentu je určena spektroskopií nebo spektrofotometrií.

Hemoglobinurie pozorováno s intravaskulární hemolýzou erytrocytů. Rozlišujte primární a sekundární hemoglobinurii. Primární hemoglobinurie zahrnuje nachlazení, pochodující, paroxysmální noční hemoglobinurii (Markiafava-Mikeliho choroba) atd. Další látky, dále u těžkých infekčních chorob (sepse, šarlach, malárie, tyfus), těžká traumata, některé typy hemolytické anémie, alergické nemoci, akutní žlutá atrofie jater.

Hemosiderin v moči– hemosiderinurie- se objevuje v důsledku prodlouženého zvýšení hladiny sérového železa a rozvoje hemosiderózy ledvin. Hemosiderin se tvoří se zvýšeným rozkladem hemoglobinu, je uložen v buňkách různých parenchymálních orgánů, včetně epiteliálních buněk ledvin ve formě tmavých granulí obsahujících železité železo. Renální epitel nasycený hemosiderinem prochází degenerativními změnami, odlupuje se, vstupuje do moči a je částečně zničen. Hemosiderin je nerozpustný v moči. K detekci hemosiderinurie se zkoumá sediment moči. Když se v kyselém prostředí přidá roztok kyanidu železitého draselného, ​​vytvoří se modré granule o velikosti 1 - 3 mikrony, které se detekují pod mikroskopem.

Hemosiderinurie je pozorována při chronické hemolytické anémii, paroxysmální noční hemoglobinurii, Cooleyově anémii, fetální erytroblastóze, mnohočetných transfuzích erytrocytové hmoty nebo plné krve, předávkování přípravky obsahujícími železo atd.

Porfyriny v moči - porfyrinurie může být primární a sekundární.

Primární porfyrinurie nastává s vrozenou poruchou výměny porfyrinů, sekundární porfyrinurie se objevuje na pozadí stávajících chorob. Většina porfyrinů vstupuje do těla s jídlem (maso, zelenina), to znamená, že je exogenního původu. Endogenním zdrojem porfyrinů je jejich syntéza z glykolu a kyseliny jantarové. Ve fázi kyseliny aminolevulové a porfobilinogenu se tvoří porfyriny jako zdroje další syntézy hemoglobinu, myoglobinu a respiračních enzymů. Malé množství porfyrinů se tvoří během rozkladu chromoproteinů. Syntéza porfyrinů prochází mezistupněmi (koproporfyriny I a III, uroporfyriny I a III, protoporfyriny IX).

Porfyriny jsou pigmenty, a proto s porfyrinurií je moč červená... K detekci porfobilinogenurie se urobilinogen a deriváty indolu a skatolu odstraní extrakcí chloroformem a butanolem, ve kterém je porfobilinogen nerozpustný, a provede se Ehrlichova reakce s paradimethylaminobenzaldehydem (vytvoří se červená sloučenina). Ke stanovení uro- a koproporfyrinů se používá spektrofotometrická studie.

Porfyrinurie je pozorována u akutní intermitentní porfyrie, Guntherovy choroby, chronických porfýrií. Sekundární porfyrinurie se vyskytuje u akutní hepatitidy, cirhózy jater, závažných horečnatých onemocnění, některých anémií (aplastických, hemolytických) a leukémií, nedostatku vitamínů (B 1, PP, B 2, B 6), otravy olovem, kyselinou acetylsalicylovou, sulfa léky a anilinovými barvivy , dr.

Myoglobin v moči

Myoglobin se objevuje v moči v důsledku rozpadu svalové tkáně. Je to svalový pigment s chemickou strukturou podobnou hemoglobinu; renální práh asi 0,15 g / l. Myoglobin poskytuje pozitivní krevní reakce. Rozlišujte myoglobin a hemoglobin spektrofotometricky pomocí papírové elektroforézy nebo pasivní hemoglutinační reakce pomocí erythrocyte diagnosticum (konjugát erytrocytů a protilátek proti myoglobinu).

Myoglobinurie je pozorována při těžkých poraněních s rozdrcením svalové tkáně, úrazem elektrickým proudem. Netraumatická myoglobinurie se vyskytuje při svalové atrofii, infarktu myokardu, myoglobinové myozitidě, otravě oxidem uhelnatým, trombóze svalových cév atd.

Indika v moči

Indikan se tvoří v tenkém střevě z tryptofanu (kyselina indoleaminopropionová). V tkáních se indol oxiduje na indoxyl. Jako toxická látka je indoxyl neškodný kyselinami sírovými a glukuronovými. Výsledný indoxylsulfát draselný a kyselina indoxylglukuronová, které se vylučují ledvinami, se nazývají urinární indikace.

Stopy indikanu se nacházejí v normální moči. S vysokou relativní hustotou moči se koncentrace indikan zvyšuje. Indicano v moči je detekováno při konzumaci masa. Úroveň indikátoru v moči se zvyšuje se zácpou různých etiologií a zejména s obstrukcí tenkého střeva, přítomností rozpadových procesů v tlustém střevě.

Indikovaný obsah v moči se také zvyšuje s břišním tyfem, střevní tuberkulózou, zánětem pobřišnice a také s abscesy různé lokalizace (intenzivní rozpad bílkovin).

Detekce indikátoru v moči je založena na vlastnosti indoxylsulfátu draselného a kyseliny indoxylglukuronové v přítomnosti kyseliny a oxidačního činidla, které se rozštěpí, a uvolněného indoxylu - k barvení indigovou modří.

Melanin v moči

Ledviny vylučují bezbarvý melanogen. Moč obsahující melanogen ve vzduchu ztmavne v důsledku přechodu melanogenu na melanin. Když se do takové moči přidá chlorid železa, bromová voda, dichroman draselný a zředěná kyselina sírová, objeví se černohnědá barva.

Melanogen v moči se nachází u pacientů s melanomem (zejména ve velkých množstvích s metastázami melanomu do jater), stejně jako u některých otrav (kyselina karbolová, lysol).

Hemosideróza je metabolická porucha způsobená nadměrným množstvím hemosiderinového pigmentu v buňkách těla. Hemosiderin vzniká v důsledku biochemického rozkladu hemoglobinu pod vlivem endogenních enzymů. Tato látka se podílí na přepravě a skladování určitých chemikálií a sloučenin. Zrychlená dezintegrace erytrocytů, nadměrná absorpce hemosiderinu ve střevě, narušení metabolických procesů v těle vede k nadměrné tvorbě pigmentu a rozvoji hemosiderózy.

Hemosideróza má několik ekvivalentních názvů: pigmentovaná hemoragická dermatóza, chronická pigmentová purpura, kapilitida. Tato dystrofická patologie může mít různé formy:

• Místní nebo místní, spojené s lézemi kůže a plic,
• Obecné nebo generalizované, při nichž se hemosiderin hromadí v játrech, slezině, ledvinách, kostní dřeni, slinných a potních žlázách.

Různé formy patologie se projevují podobnými klinickými příznaky: hemoragická vyrážka červené nebo hnědé barvy, hemoptýza, anémie, celková astenizace těla. Onemocnění se u mužů v dospělosti vyvíjí častěji. U dětí je patologie extrémně vzácná.

Hemosideróza je krevní a metabolické onemocnění, které je obtížné léčit. Nejde jen o kosmetickou vadu, ale o vážný problém, který způsobuje dysfunkci vnitřních orgánů a systémů.

Diagnostiku a léčbu patologie provádějí lékaři různých specializací: hematologové, dermatologové, pulmonologové, imunologové. Pacientům jsou předepsány glukokortikosteroidy, cytostatická a angioprotektivní léčiva, multivitaminy, plazmaferéza.

Pohledy

Lokální hemosideróza se vyvíjí v důsledku extravaskulární hemolýzy v ohnisku léze - v orgánu nebo hematomu. Nadměrná akumulace pigmentu nepoškozuje tkáň. Pokud současně dochází ke sklerotickým změnám v orgánu, je jeho funkce narušena.

Obecná hemosideróza je výsledkem intravaskulární hemolýzy a významného ukládání hemosiderinu do vnitřních orgánů. Postiženy jsou hlavně hepatocyty jater, buněk sleziny a dalších vnitřních orgánů. Přebytečný pigment je činí hnědými nebo rezavými. K tomu dochází u systémových onemocnění.

K samostatným nosologickým formám patří:

1. Esenciální plicní hemosideróza,
2. Dědičná hemochromatóza
3. Kožní hemosideróza
4. Hemosideróza jater,
5. Idiopatická hemosideróza.

Kožní hemosideróza je dále rozdělena do následujících forem: Schambergova choroba, Mayocchiho choroba, Guzhero-Blumova choroba, okrová dermatitida.

Příčiny

Etiologie onemocnění není zcela objasněna. Hemosideróza je sekundární stav způsobený patologickými procesy v těle.

Nemoc se vyvíjí u lidí s:

• Hematologické problémy - hemolytická anémie, leukémie,
• Infekční choroby - sepse, brucelóza, tyfus, malárie,
• Autoimunitní procesy a imunopatologie,
• Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
• Vrozené vady a abnormality cévní stěny,
• Cévní patologie - chronická žilní nedostatečnost, hypertenze,
• Srdeční selhání ve stadiu dekompenzace nebo cirhózy jater,
• Intoxikační syndrom
• Konflikt Rhesus.

Velký význam ve vývoji patologie mají časté krevní transfuze, dědičná predispozice, kožní onemocnění, odřeniny a rány, hypotermie, užívání některých léků a nadměrná konzumace železa v potravinách.

Příznaky

Klinický obraz hemosiderózy je určen lokalizací léze. Nemoc začíná náhle a postupně se rozvíjí.

S kožní formou vyrážka přetrvává měsíce a roky a je doprovázena svěděním různé intenzity. Pigmentovaná místa jsou jasně definovaná, mají načervenalé barvy a zůstávají na kůži i pod tlakem.

Plicní hemosideróza je charakterizována výskytem dušnosti v klidu, anémií, vlhkým kašlem s krvavým výtokem, zvýšením teploty na febrilní hodnoty, zvýšením příznaků respirační dysfunkce, hepatosplenomegalií. Exacerbace po několika dnech jsou nahrazeny remisí, při které se hladina hemoglobinu normalizuje a klinické příznaky postupně mizí.

Plicní hemosideróza

Idiopatická plicní hemosideróza je závažná chronická patologie, jejíž hlavní patomorfologické vazby jsou: opakované krvácení v alveolách, rozpad erytrocytů a významná akumulace hemosiderinu v plicním parenchymu. V důsledku toho se u pacientů rozvine přetrvávající plicní dysfunkce.

Příznaky akutní formy onemocnění jsou:

1. Produktivní kašel a hemoptýza,
2. Bledá kůže
3. Sklerální injekce,
4. Zlomenost,
5. Dušnost,
6. Bolest na hrudi,
7. Artralgie,
8. Vzestup teploty
9. Kardiopalmus,
10. Pokles krevního tlaku
11. Hepatosplenomegalie.

Remise je charakterizována absencí stížností a závažných klinických příznaků. Během tohoto období zůstávají pacienti funkční. Časem se exacerbace patologie objevují častěji a remise se zkracuje.

V závažných případech se chronický průběh hemosiderózy projevuje příznaky plicního srdečního onemocnění, zápalu plic, pneumotoraxu a může být smrtelný.

Hnědá indurace plic je závažné onemocnění, které je během života diagnostikováno jen zřídka. V krvi pacientů se autoprotilátky tvoří v reakci na expozici senzibilizujícímu antigenu. Vytváří se komplex antigen-protilátka a vzniká autoalergický zánět, pro který se plíce stávají cílovými orgány. Plicní kapiláry se rozšiřují, erytrocyty pronikají z cévního řečiště do plicní tkáně, začíná se do něj ukládat hemosiderin.

Hemosideróza kůže

Hemosideróza kůže je dermatologické onemocnění, při kterém se na kůži pacientů objevují stařecké skvrny a různé vyrážky. Vzhled oblastí pigmentace a petechií je způsoben akumulací hemosiderinu v dermis a poškozením kapilár papilární vrstvy.

Skvrny na kůži se liší barvou a velikostí. Čerstvé vyrážky jsou obvykle jasně červené, zatímco staré jsou nahnědlé, nahnědlé nebo žluté. Skvrny o velikosti až tři centimetry jsou lokalizovány na dolních končetinách, na rukou a předloktí. Na postižené kůži se často objevují petechie, uzlíky, papuly a plaky. Pacienti si stěžují na mírné pálení a svědění.

V dermis pacienta se mění struktura kapilárního endotelu a stoupá v nich hydrostatický tlak. Plazma opouští cévní řečiště a spolu s ní se vylučují erytrocyty. Kapiláry se rozšiřují, hrudky hemosiderinu se ukládají v endotelu, ovlivňují se histocyty a endotelové buňky a vyvíjí se perivaskulární infiltrace. Jedná se o proces ukládání hemosiderinu do kůže. U pacientů v klinickém krevním testu je obvykle zjištěna trombocytopenie a porušení metabolismu železa.

Hemosideróza kůže se může vyskytovat v různých klinických formách, mezi které patří nejčastěji: Mayocchiho choroba, Guzhero-Blumova choroba, ortostatická, ekzematidová a svědivá purpura.

Schambergova nemoc

Zvláštní pozornost si zaslouží Schambergova nemoc. Jedná se o poměrně běžnou autoimunitní patologii chronického průběhu, charakterizovanou výskytem červených teček na kůži, podobně jako značka z konvenční injekce. Cirkulující imunitní komplexy se ukládají do cévní stěny, vzniká autoimunitní zánět endotelu, objevuje se intradermální petechiální krvácení. Hemosiderin se hromadí ve velkém množství v papilární vrstvě dermis, což se klinicky projevuje výskytem symetrických hnědých skvrn na kůži. Kombinují se a vytvářejí plaky nebo celé oblasti žluté nebo hnědé barvy. Podél okrajů takových plaků se objevují jasně červené vyrážky. U pacientů na kůži jsou přítomny i petechie a krvácení velikosti hrášku, které se navzájem splývají a tvoří velká ložiska. Časem plaky ve středu atrofují. Celkový zdravotní stav pacientů zůstává uspokojivý. Prognóza patologie je příznivá.

Kožní hemosideróza, na rozdíl od hemosiderózy plicní a obecné, se dobře koriguje. Pacienti se cítí dobře a rychle se uzdraví.

Hemosideróza vnitřních orgánů

Systémová nebo generalizovaná hemosideróza se vyvíjí za přítomnosti masivní intravaskulární hemolýzy erytrocytů. Onemocnění je charakterizováno poškozením vnitřních orgánů a má závažný klinický průběh. Pacienti s celkovou hemosiderózou si stěžují na špatný zdravotní stav, mění se jim barva kůže a dochází k častému krvácení.

• Hemosideróza jater je idiopatická nebo primární, stejně jako sekundární. Hemosiderin je uložen v hepatocytech. Játra se zvětšují a houstnou, při palpaci se stávají bolestivými, objevuje se ascites, hypertenze, žloutnutí kůže a skléry, splenomegalie, pigmentace rukou, obličeje a podpaží. V terminálním stádiu, pokud není léčena, se vyvíjí acidóza. Pacient upadá do kómatu.
• Hemosideróza ledvin je charakterizována výskytem hnědých granulí v parenchymu orgánu. Pacienti vyvinou kliniku nefrózy nebo nefritidy. Protein se nachází v moči a zvýšený obsah lipidů v krvi. Hlavními příznaky hyposiderózy ledvin jsou: otoky nohou, nohou a očních víček, slabost, nedostatek chuti k jídlu, výskyt zákalu v moči, bolesti zad, dyspepsie. Pokud léčba nezačne včas, nastanou závažné komplikace - selhání ledvin, které často končí smrtí pacientů.
• Hemosiderin se může ukládat v mozku, slezině a dalších orgánech, hromadí se v makrofágech a vaskulárním endotelu. To vede k rozvoji nebezpečných nemocí, vážných komplikací a dokonce smrti.

Systémová hemosideróza představuje nebezpečí pro život pacientů, a proto je nešťastná a krátká. Porážka vnitřních orgánů často končí rozvojem vážných následků.

Diagnostika

Po vyslechnutí stížností pacientů, shromáždění anamnézy a provedení obecného vyšetření specialisté přecházejí na laboratorní a instrumentální metody výzkumu.

1. V klinické laboratoři se odebírá krev pro obecnou analýzu, stanoví se sérové ​​železo a celková vazebná kapacita železa.
2. Biopsie postižené tkáně a histologické vyšetření bioptického vzorku mají pro diagnostiku velký význam.
3. Desferal test umožňuje stanovit hemosiderin v moči po intramuskulární injekci přípravku "Desferal".
4. Dermatoskopie oblasti vyrážky je mikroskopické vyšetření papilární vrstvy dermis.

Mezi další diagnostické metody patří nejběžnější následující plicní vyšetření:

• rentgenový,
• tomografický,
• scintigrafický,
• bronchoskopický,
• spirometrický,
• mikroskopické a bakteriologické vyšetření sputa.

Léčba

Léčba hemosiderózy začíná prováděním obecných lékařských doporučení:

1. Jíst správně, vyloučit ze stravy potravinové alergeny, kořeněná a smažená jídla, uzené maso, alkohol;
2. Vyhněte se zranění, podchlazení, přehřátí a přepětí;
3. Včas identifikujte a dezinfikujte ohniska chronické infekce v těle;
4. Léčte souběžná onemocnění;
5. Nepoužívejte kosmetiku, která může vyvolat alergie;
6. Bojujte se špatnými návyky.

Léková terapie spočívá v předepisování léků pacientům:

• Lokální a systémové kortikosteroidy - „prednisolon“, „betamethason“, „dexamethason“ a léky na jejich základě,
• Protizánětlivé léky - "Ibuprofen", "Indomethacin",
• Disagreganty - "Aspirin", "Cardiomagnyl", "Kyselina acetylsalicylová",
• Imunosupresiva - "Azathioprin", "Cyklofosfamid",
• Angioprotektory - Diosmina, Hesperidin,
• Antihistaminika - "Diazolin", "Suprastina", "Tavegila",
• Nootropní léky - "Piracetam", "Vinpocetin", "Maxidol",
• Multivitaminy a polyminerály - kyselina askorbová, rutin, vápenaté přípravky.

Symptomatická korekce zahrnuje dlouhodobé užívání přípravků ze železa, hemostatických činidel, multivitaminů, bronchodilatancií, oxygenoterapie. Pacienti podstupují mimotělní hemokorekci: hemosorpce, plazmaforéza, kryoprecipitace, croiterapie. V závažných případech jsou dobrým výsledkem splenektomie a krevní transfuze.

Tradiční léčiva používaná k posílení cévní stěny a snížení projevů hemosiderózy: infuze arniky horské a lískové kůry, odvar z bergenie silnolisté.

Profylaxe

Hemosideróza je chronické onemocnění charakterizované změnou exacerbace a remise. Po správné léčbě a stabilizaci stavu pacienta je nutné dodržovat preventivní opatření, aby se zabránilo nové exacerbaci. Patří sem lázeňská léčba, správná výživa a zdravý životní styl.

Preventivní opatření k prevenci vzniku hemosiderózy:

1. Včasná a adekvátní léčba akutních infekčních a dermatologických patologií,
2. Řešení problémů s cévami,
3. Kontrola tělesné hmotnosti, cholesterolu a krevního tlaku,
4. Vyloučení otravy a intoxikace.

Autoimunitní mechanismus v patologii se vyskytuje jako přídavek k patogenetickým změnám nebo jako hlavní verze. Goodspacherův syndrom je jednou z variant hyperaktivní reakce vlastních „podvedených“ protilátek na něčí buňky. Od ostatních odrůd se liší dědičnou predispozicí a kombinací poškození ledvin a plic. Je také známý pod pojmy „hemoragický plicní renální syndrom“, „hemoragická pneumonie s glomerulonefritidou“, „idiopatická hemosideróza plic s nefritidou“.

Poprvé případ popsal americký lékař E. Goodspacher. U mladého muže ve věku 19 let, měsíc po chřipce, objevil akutní glomerulonefritidu a zápal plic s plicním krvácením.

Další studium patologie umožňuje existenci izolované léze plic nebo ledvin (u 10% pacientů). Bylo zjištěno, že muži onemocní častěji než ženy. "Vrchol" morbidity nastává ve věku od 20 do 30 let, druhá vlna - ve věku 50-60 let.

Revmatologové klasifikovali Goodspacherův syndrom jako systémovou vaskulitidu se selektivními lézemi kapilárního řečiště. Je to vzácné: ročně 1 případ na milion obyvatel.

Co je známo o příčinách onemocnění?

Přesná příčina Goodspacherova syndromu nebyla dosud stanovena. Nejvíce studované případy jsou spojeny s:

• virová infekce (obvykle chřipka, virus hepatitidy A);
• léky (antibiotika skupiny penicilinů, karbimazol);
• škodlivé a toxické látky při výrobě (výpary benzínu, rozpouštědel, výroba barev a laků a tabáku);
• výrazná hypotermie těla;
• chronická otrava nikotinem při kouření.

Jak funguje kapilára?

Protože dále budeme hovořit o patologii kapilár, je třeba připomenout jejich strukturu a funkce. Je známo, že kapiláry jsou nejmenší cévy, kterými se provádí výměna s tkáněmi: ze strany arteriálního místa se do tkáňových buněk dostávají vnesené živiny a kyslík, venózní část sbírá odpadní materiály a odvádí je do čistící orgány (játra a ledviny).

Normálně je až polovina kapilár ve sbaleném stavu a nefungují. Poskytují „rezervu“ pro případ selhání stávajících cév a zvýšené potřeby tkáně. Kapiláry se nacházejí ve všech orgánech a tkáních. Tvoří jinou formu zkroucení: od „háčku“ po „míček“ (uvnitř ledvin).

Nejdůležitější funkcí je filtrace, jednosměrný průchod určitých látek stěnou. Kapiláry kontrolují zadržování krevních buněk, bílkovin a základních plastových materiálů. Za tímto účelem je ve struktuře stěny vytvořena třívrstvá bariéra:

• endotel zevnitř,
• uprostřed je bazální membrána,
• směrem ven - vrstva povrchových buněk (podocyty nebo pericyty), jejichž procesy prorůstají do membrány; k tomuto typu buněk jsou vhodná nervová zakončení, která jsou schopna způsobit křeč nebo vazodilataci.

Filtrace se provádí štěrbinami až do velikosti 3 nm. Tloušťka celé membrány dosahuje 400 nm.

Mechanismus poškození kapilár

Patogeneze Goodspacherova syndromu je spojena se selektivním zánětem bazální membrány v kapilárách alveol plicní tkáně a v renálních glomerulech. Zánětlivá odpověď je autoimunitní povahy. To znamená, že membránová struktura je zničena vlastními protilátkami v důsledku nesprávné (příliš silné) obranné reakce.

Sebeobrana poskytovaná imunitními buňkami výrazně převyšuje potřebu a nezastavuje se a poškozuje tělo. Bylo zjištěno, že destruktivní protilátky mají afinitu k určitému typu kolagenu, který se nachází v maximálním množství v ledvinách a alveolách. Jak je tato komunita konsolidována, zatím není známo.

Pod vlivem výše uvedených důvodů začínají být buňky bazální membrány vnímány jako cizí a vytvářejí se na nich protilátky typu GBM. Podél membrány dochází k fixaci komplexů protilátkami, což způsobuje zánět (kapilitida) a glomerulonefritidu v ledvinách.

Bylo prokázáno, že hraje roli při zánětu:

• T-lymfocyty,
• monocyty,
• polymorfonukleární leukocyty,
• endoteliální buňky,
• alveolární makrofágy - produkují 40 typů cytokinů, proteázového enzymu, který poškozuje plicní sklípky.

Obecnou interakci podporují cytokiny, mezi které patří:

• růstové faktory (včetně krevních destiček, b-transformujících, podobných inzulínu);
• interleukin-1;
• faktor nekrózy tumoru.

Reakční mechanismus v těle zajišťuje:

• produkty rozpadu kyseliny arachidonové;
• volné radikály molekul kyslíku;
• proteolytické enzymy;
• adhezivní molekuly (molekulární kombinace, které usnadňují připojení jedné imunitní buňky k druhé, aby byl zajištěn jejich pohyb krevním řečištěm).

Klinické projevy

Příznaky Goodpastureova syndromu se často objevují jako plicní patologie. Pacient zažívá:

• kašel;
• dušnost při fyzické práci, zhoršená hemoptýzou;
• bolest na hrudi;
• hubnout;
• obecná slabost;
• zvýšení teploty;
• hemoptýza.

Možná absence tak výrazného příznaku jako hemoptýza. Bylo zjištěno, že 40% pacientů má krev v moči (hrubá hematurie), i když další klinické příznaky poškození ledvin nemusí být přítomny několik let.

Zkouška odhalí:

• bledost kůže (tvoří se anémie);
• cyanóza rtů a sliznic;
• možný mírný edém na končetinách, pastovitý obličej;
• zvýšení tělesné teploty až na 38 stupňů a více;
• hubnout;
• svalová slabost;
• hypertenze.

Při auskultaci: suché a vlhké pochvy v plicích, tlumené zvuky srdce, systolický šelest je možný, s těžkým selháním ledvin v důsledku rozvíjející se perikarditidy je slyšet perikardiální třecí hluk.

Připojení glomerulonefritidy blíže k terminálnímu stadiu zhoršuje klinický obraz srdečního selhání, hypertenze. Možné záchvaty srdečního astmatu v noci, dosahující plicního edému.

Pouze u 10–15% pacientů začínají klinické projevy Goodspacherova syndromu známkami poškození ledvin:

• krev v moči;
• nízký výdej moči;
• otok obličeje;
• hypertenze;
• výrazná bledost.

Po nich se spojí plicní příznaky.

Pacienti často udávají bolesti svalů a kloubů.

Je obvyklé rozlišovat 3 klinické formy průběhu Goodpastureova syndromu:

1. maligní - u pacienta se velmi rychle vyvine hemoragická pneumonie, glomerulonefritida postupuje se selháním ledvin;
2. s převládajícím poškozením ledvin a selháním ledvin;
3. s pomalým projevem a průběhem změn v plicích a ledvinách.

Jak se stanoví diagnóza, jaké vyšetření je nutné?

Diagnóza Goodpastureova syndromu není možná bez imunologického potvrzení. Dysfunkce plic a ledvin je způsobena mnoha nemocemi, takže nehraje dominantní roli.

Detekce protilátek anti-GBM může být spolehlivým znakem. K tomu použijte metody imunofluorescence nebo spolehlivější - ELISA (enzymově vázaný imunosorbentní test).

Kromě toho se provádějí následující testy imunity:

• pro antinukleární protilátky (typičtější u systémového lupus erythematodes);
• antistreptolysin (někdy pozitivní na streptokokovou glomerulonefritidu);
• ANCA (antineutrofilní cytoplazmatické protilátky) jsou pozitivní u ¼ pacientů.

Přítomnost nejasné progresivní glomerulonefritidy u pacienta v kombinaci s plicní patologií vyžaduje odebrání punktu na vyšetření tkáně z biopsie. Pod mikroskopem se fixní GBM-autoimunitní komplexy nacházejí podél kapilár alveol a renálních tubulů. Podobný obraz je pozorován u diabetických lézí, ale je méně specifický.

Bronchiální výplach (výplach) následovaný vyšetřením vyloučené tekutiny ukazuje obraz plicního krvácení. Mnoho autorů považuje tuto metodu za nedostatečně vhodnou pro diagnostiku a nebezpečnou pro pacienty s existujícím respiračním selháním.

Laboratorní znaky

Nejjednoduššími laboratorními testy začíná vyšetření pacientů s podezřením na Goodspacherův syndrom. Nejcharakterističtějšími znaky jsou:

• v obecné analýze krve - obraz anémie z nedostatku železa hypochromního typu, erytrocyty se mění ve velikosti a tvaru, leukocytóza s posunem vzorce směrem k mladším buňkám, zrychlení ESR na významnou hodnotu;
• při analýze moči - je zaznamenáno velké množství bílkovin (proteinurie), s mikroskopií v sedimentu, válce různých typů (vytvořené z buněk a bílkovin), erytrocyty potvrzují přítomnost krvácení a krvácení z ledvin;
• při analýze sputa - jsou detekovány erytrocyty a produkty rozkladu hemoglobinu (hemosiderin, siderofágy);
• kontrola biochemických krevních testů odhalí - akumulace dusíkatých látek, močoviny, kreatininu, globulinů, seromukoidů, obsah železa klesá.

Instrumentální metody

Stávající metody vyšetření ledvin a plic umožňují stanovit pravděpodobný stupeň poškození a dysfunkce. Nejsou důležitým diagnostickým kritériem, ale jsou nezbytné pro výběr léčebné metody a monitorování pacientů.

Spirografie se používá k analýze funkce vnějšího dýchání. odhalil pokles vitální kapacity plic, známky obstrukce, vznik smíšeného respiračního selhání.

Při studiu složení plynu v krvi je prokázán výrazný nedostatek kyslíku (arteriální hypoxémie).

EKG může odhalit příznaky dystrofie myokardu (v důsledku nedostatku kyslíku v myokardu), hypertrofie levé komory (způsobená hypertenzí).

Přesnější značky pomáhají zavést moderní metody:

• počítačová tomografie hrudních orgánů;
• ultrazvukové vyšetření ledvin;
• Rentgenové vyšetření ledvin.

Jaké příznaky lze považovat za diagnostická kritéria?

Stanovení správné diagnózy u Goodpastureova syndromu je komplikováno nespecifičností mnoha znaků. Abychom pomohli lékařům, byla vyvinuta nejpravděpodobnější kritéria, která by měla být použita při diagnostice:

• kombinace klinických projevů plicní patologie a onemocnění ledvin, nejčastěji příznaky plicního krvácení s glomerulonefritidou;
• progresivní forma průběhu onemocnění, rychlá tvorba renálního a respiračního selhání;
• povinná anémie z nedostatku železa;
• charakteristický rentgenový obraz plicní tkáně;
• vysoká koncentrace protilátek v krvi na bazální membránu alveolů a renálních glomerulů;
• bioptický vzorek ukazuje doprovodné kapiláry se složkami protilátek.

Předpokladem diagnózy je absence jakýchkoli jiných systémových lézí. Proto je vždy provedena důkladná diferenciální diagnostika.

Příznak hemoptýzy je pozorován u následujících onemocnění:

• tuberkulóza (šíření tuberkulózy pokrývá plíce a ledviny),
• nádory průdušek a plic,
• absces plicní tkáně,
• bronchiektázie s pneumosklerózou,
• srdeční a cévní patologie, přispívající k rozvoji plicní hypertenze,
• onemocnění skupiny systémové vaskulitidy a hemoragické diatézy.

Hlavní možnosti terapie

Léčba Goodpastureova syndromu vyžaduje metody a prostředky:

• potlačení zbytečné alergické nálady těla;
• zastavení krvácení;
• čištění krve pacienta od toxinů a protilátek;
• mající symptomatický regenerační účinek na funkci ledvin a plic.

K potlačení imunitní odpovědi jsou předepsány následující: Cyklofosfamid, léky ze skupiny glukokortikoidů (Methylprednisolone, Prednisolone) intravenózně a orálně. Schéma „pulzní terapie“ předpokládá vysoké počáteční dávky s přechodem na udržovací dávky.

Současně se plazmaferéza provádí denně nebo obden s průběhem až měsíc. Náhrada plazmy je 4 litry.

S nárůstem respiračního selhání někteří pacienti podstupují umělou ventilaci.

Aby se zabránilo možnosti připojení infekčních patogenů, jsou předepsána antibiotika.

Aby se kompenzovala ztráta krve, provádějí se erytrocytové masové a jednoskupinové plazmatické transfuze a předepisují se léky obsahující železo.

Předpověď

Případy onemocnění doprovázené hemoptýzou jsou zpravidla příznivější, protože jsou rychle detekovány. Relapsy po úplném průběhu terapie jsou vzácné.

Pokud jsou vedoucími projevy známky zánětu ledvin, pak k destrukci ledvinové tkáně dochází rychle. I při hemodialýze pacienti nežijí tři roky a se zhoubným průběhem - několik týdnů.

Transplantace ledvin ukázala možnost poškození transplantovaného orgánu. Nejčastějšími příčinami smrti jsou silné plicní krvácení a uremické kóma.

Pacienti jsou monitorováni a léčeni společně revmatology a nefrology. Rozšířená distribuce hemodialýzy v regionálních centrech umožňuje prodloužit život pacienta.

Cardosal tablety: návod k použití pro vysoký krevní tlak

Léky s výrazným antihypertenzním účinkem pomáhají kompenzovat hypertenzi. Lék nové generace pod obchodním názvem Cardosal je mezi hypertoniky velmi žádaný.

Lék patří sartanům. Léčivou látkou je olmesartan medoxomil. Látka má vazokonstrikční a antihypertenzní účinek. Další složka pomáhá snižovat systémovou vaskulární rezistenci a předcházet rozvoji komplikací hypertenze.

Cardosal se vyrábí ve formě tablet pro orální podání. V lékárně najdete Cardosal 20 a Cardosal 40. Léky se liší množstvím účinné látky.

Náklady na Cardosal 20 jsou asi 450-500 rublů za 28 tablet a cena Cardosal 40 je asi 700-850 rublů za 28 tablet. Droga je vydávána na lékařský předpis. Výrobce - BERLIN -CHEMIE / MENARINI PHARMA, Německo.

Mechanismus účinku léčiva

Počátkem 90. let se sartany začaly hojně využívat v oblasti kardiologie. Poptávku po těchto lécích lze vysvětlit jejich vynikající snášenlivostí, absencí abstinenčních příznaků a rychlým hypotenzním účinkem.

Jedním z nejnovějších sartanů je Cardosal. Lék obsahuje medoxomil olmesartan (účinná látka) a pomocné složky - stearát hořečnatý, hypromelózu a další.

Jak droga funguje? Olmesartan pomáhá blokovat receptory angiotensinu II. Díky tomu se ukazuje, že snižuje krevní tlak, rozšiřuje cévy a snižuje celkový periferní cévní odpor.

Olmesartan také pomáhá předcházet rozvoji hypertenzních krizí a dalších komplikací hypertenze. Tato látka zejména zabraňuje progresi hypertrofických procesů v myokardu.

Lék Cardosal prakticky neovlivňuje hladinu glukózy v krvi. Je zajímavé, že účinnost léku vůbec nezávisí na pohlaví a věkové kategorii pacienta.

Farmakokinetika léčiva je následující:

1. Vazba na plazmatické bílkoviny je vysoká - asi 99,7%.
2. Maximální plazmatická koncentrace účinné látky je pozorována přibližně 2 hodiny po užití tablety.
3. Vylučuje se z těla společně se žlučí, částečně ledvinami.
4. Poločas nepřesahuje 15 hodin.

Účinek tablet nastává přibližně 2 hodiny po požití. Hypotenzní účinek přetrvává nejméně jeden den. Trvalá stabilizace krevního tlaku je pozorována po 2-3 týdnech terapie.

Maximálního účinku je dosaženo přibližně po 8-9 týdnech léčby drogami.

Návod k použití léku

V kardiologické praxi se Cardosal používá při léčbě esenciální hypertenze. Při léčbě sekundární arteriální hypertenze se lék používá zřídka.

Zvažte dávkovací režim. Podle pokynů k použití musíte používat tablety s frekvencí 1krát denně. Tablety můžete užívat během jídla, po jídle a během jídla, protože jídlo významně neovlivňuje vstřebávání.

Počáteční dávka je 10 mg. Pokud dojde k nedostatečnému snížení krevního tlaku, můžete dávku zvýšit na 20 mg. Maximální dávka je 40 mg.

V případě potřeby můžete Cardosal kombinovat s jinými antihypertenzivy. Lék má dobrou kompatibilitu s thiazidovými diuretiky a antagonisty vápníku.

Hypertenzní pacienti musí užívat prášky na dlouhé kurzy. Cardosal lze dokonce použít k celoživotnímu použití.

Kontraindikace a vedlejší účinky

Lék Cardosal má mnoho kontraindikací pro použití. Podle pokynů se jedná o přecitlivělost na složky tablet, obstrukci žlučových cest, selhání ledvin.

Seznam kontraindikací také zahrnuje nedostatek laktázy, syndrom malabsorpce glukózy a galaktózy, těhotenství, kojení, galaktosémii, věk nezletilých a období po transplantaci ledvin.

S opatrností je lék předepisován v případě onemocnění, jako jsou:

• Stenóza mitrální chlopně.
• Zvýšený plazmatický draslík.
• Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie.
• Stenóza aortální chlopně.
• Hyponatrémie.
• Chronické srdeční selhání.
• Srdeční ischémie.
• Starší věk (> 65 let).
• Cerebrovaskulární poruchy, včetně mozkové aterosklerózy.
• Akutní poruchy v játrech.
• Podmínky, za kterých je pozorován pokles BCC.

Je třeba poznamenat, že lék je zcela neslučitelný s alkoholem. Alkohol může vést k nedostatku terapeutického účinku a zhoršení celkového stavu. Cardosal neovlivňuje rychlost reakce, proto během terapie můžete řídit vozidla a pracovat s potenciálně nebezpečnými mechanismy.

Nežádoucí účinky jsou následující:

• Suchý kašel. Není vyloučen vývoj sinusitidy, bronchitidy a faryngitidy.
• Trombocytopenie.
• Bolest hlavy, závratě, únava.
• Bolest břicha, nevolnost nebo zvracení, průjem. Je to extrémně vzácné - gastroenteritida.
• Bolesti zad a kostí, svalové křeče, artritida, artralgie. Velmi zřídka - myalgie.
• Vzhled krve v moči, infekční onemocnění genitourinárního systému. Je to extrémně vzácné - selhání ledvin.
• Alergické reakce.
• Hypertriglyceridémie.
• Angina pectoris, tachykardie.
• Zvýšené hladiny močoviny / kreatininu v krvi.
• Zvýšená aktivita jaterních enzymů.
• Hyperkalémie.
• Puffiness.
• Ospalost.
• Astenie.
• Bolest na hrudi.
• Zvýšení úrovně CPK.
• Hyperurikémie.

Předávkování je plné hypotonického šoku a tachykardie.

Hemosiderin je pigment obsahující železo, který má nažloutlou barvu a je vyroben z feritinového polymeru. Ukládá se v důsledku rozpadu červených krvinek a v rozporu s jejich metabolickým procesem. Pokud dojde k nadměrnému ukládání takového pigmentu, pak je pacientovi diagnostikováno onemocnění, jako je hemosideróza.

Nemoc, jako je hemosideróza, se vyvíjí hlavně v důsledku jiných onemocnění, která se objevila dříve, ale současně může mít také nezávislý charakter. V zásadě se nemoc vyskytuje v důsledku následujících důvodů:

• Porušení procesu ničení červených krvinek, stejně jako zvýšené množství železa absorbovaného tělem.
• V důsledku transfuze krve.

Není žádným tajemstvím, že pro normální fungování těla potřebuje každý den určitou normu takového stopového prvku, jako je železo. Denní dávka je obvykle 15 mg. Pokud i na krátkou dobu tělo přijme velké množství tohoto prvku, hrozí to nadbytečným množstvím pigmentu obsahujícího železo nahromaděného v tkáních, což následně vede k rozvoji různých nemocí.

Existují dvě hlavní formy vývoje takového onemocnění, jako je hemosideróza:

Obecná hemosideróza... Přebytečný hemosiderin s celkovou hemosiderózou se nachází v játrech, slezině, kostní dřeni a dalších vnitřních orgánech. Je také třeba poznamenat, že kvůli absenci vlastnosti destrukce parenchymálních buněk nejsou narušeny funkce orgánů, ve kterých se nahromadil hemosiderin.

Lokální hemosideróza... Vyskytuje se v důsledku intravaskulární destrukce červených krvinek. Když hemoglobin zmizí z erytrocytů, změní se na bledá těla. Poté je uvolněný hemoglobin, stejně jako část erytrocytů, zachycen jinými buňkami a jsou generovány v hemosiderinu. Často je pozorováno ukládání hemosiderinu do mozku a dalších orgánů. Nemoc hemosideróza se může objevit jak v určité oblasti tkání, tak v celém orgánu.

Jak se nadměrná akumulace hemosiderinu projevuje?

Klinický obraz závisí především na orgánu, ve kterém je pozorováno nadbytečné množství nahromaděného pigmentu obsahujícího železo. Současně mohou být příznaky velmi podobné nebo se mohou projevovat v podobné míře. Je také pozoruhodné, že hemosideróza se může vyvinout u každého různými způsoby, a proto se symptomy projevují individuálně pro každého pacienta. Mezi nejčastější projevy této nemoci patří následující:

• Kašel s krvavým výtokem. To se projevuje v důsledku akumulace hemosiderinu ve sputu.
• Ztížené dýchání.
• Změna barvy kůže.
• Bolest v srdci a dalších orgánech.
• Změna velikosti jater.

Akumulace hemosiderinu v mozku a dalších vnitřních orgánech

Nemoc, jako je hemochromatóza, se vyskytuje v důsledku nadměrné akumulace hemosiderinu v tkáních a vnitřních orgánech těla. V důsledku skutečnosti, že se železo hromadí téměř v jakémkoli orgánu, se stává příčinou vývoje různých onemocnění, zejména diabetes mellitus, cirhózy jater, selhání srdce nebo ledvin atd. Klinický obraz je doprovázen hlavně celkovou malátností, únavou, bolestmi kloubů a srdečním selháním. Když se hemosiderin hromadí v těle ve velkém množství, barva postižených orgánů se začíná měnit, zatímco získávají nažloutlý nebo hnědý odstín.

Aby bylo možné diagnostikovat onemocnění, může to vyžadovat osud několika lékařů najednou, zejména dermatologa, pulmonologa a dalších. Vzhledem k formě onemocnění lze předepsat různé testy, které pomohou odborníkům stanovit přesnou diagnózu a předepsat příslušnou léčbu. Pokud je například v moči nalezen hemosiderin (normálně chybí), může to znamenat, že tělo je poškozeno jedy, infekcemi a podobně. V závislosti na tom je předepsána nezbytná léčba.

Jak odstranit hemosiderin, pokud se nahromadil v přebytku? Specialisté v zásadě předepisují pacientům glukokortikosteroidy, ale ukazují svou účinnost pouze ve 40-50% případů. Pokud takové léky nepřinesly požadovaný účinek, používají se imunosupresiva a další léky. Co jsou hemosiderinové makrofágy?

Makrofágy jsou speciální buňky, které jsou povolávány k zachycování různých bakterií a mrtvých buněk a jsou jednou z obranných linií imunitního systému, která umožňuje tělu bránit se před různými patogeny. Pocházejí z kostní dřeně, kde se zpočátku syntetizuje buňka, jako je monobulast. Vzhledem k tomu, že akumulaci hemosiderinu lze pozorovat v různých orgánech, a tím narušit jejich funkčnost, není těžké předpokládat, že příčinou narušení vývoje makrofágů je hemosideróza. Navíc bez řádné léčby patologické akumulace pigmentu obsahujícího železo mohou nastat další závažná onemocnění, která nejen negativně ovlivňují kvalitu života pacienta, ale mohou také vést k úmrtí.

Například makrofágy s hemosiderinem v mléčné žláze naznačují, že se v prsu vytvořila dutina, která je uvnitř naplněna krví. To naznačuje benigní dysplazii.

Hemosideróza může také způsobit vývoj různých onemocnění gastrointestinálního traktu, zejména vést k erozi antra žaludku pokrytého hemosiderinem. Navzdory skutečnosti, že taková nemoc může být nezávislá, velmi často se vyskytuje právě v důsledku nadměrné akumulace pigmentu obsahujícího železo, ke kterému dochází v důsledku porušení absorpce železa tělem.